(NEW)石头病——此“石头”非彼石头

石头病——此“石头”非彼石头 　　说到石头，人们往往想到的是路边小石子或陈列馆中仅供欣赏的小玩意儿。但却很少人会知道，有一种疾病会让人慢慢变成“石头”，它的名字叫做硬皮病。 　　硬皮病，顾名思义就是一种让肤变硬的疾病，其皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病，属于风湿免疫病范畴。 　　临床上，我们通常依据患者皮肤病变的程度及病变累及的部位，将硬皮病分为局限性硬皮病与系统性硬皮病（SSc）。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化。而系统性硬皮病又称为系统性硬化症，常可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，还可引起相应的脏器的功能不全等。 　　据大量流行病学调查发现，患“石头病”患者女性明显多于男性，尤其是育龄期妇女，比率约为3:1，可发生于任何年龄，但以20~50人群较为多见。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩、血管闭塞性血管炎等。 　　“石头病”患者的早期，常常在出现典型的皮肤与内脏改变之前，往往以“雷诺现象”（雷诺氏现象的典型发作变现为：指<趾>末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应）作为其首发症状。然而，典型改变可在数年后发生，最长可达20余年。所以，对于一个典型的、反复发作的雷诺氏现象的患者，应做到定期随访。当然，除雷诺氏现象外，患者还可有：乏力、疲软、消瘦、低热等非特异症状。此外，早期表现还可出现，皮肤病变以及关节疼痛等。 　　由于本病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。 　　因此，若本病符合以下主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，则可诊断为“石头”病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。 　　1、主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 　　2、次要标准 　　①手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 　　②指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 　　③双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 　　综上，如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】