(NEW)石头病——此“石头”非彼石头!
石头病——此“石头”非彼石头! 说到石头,人们往往想到的是路边小石子或陈列馆中仅供欣赏的小玩意儿。但却很少人会知道,有一种疾病会让人慢慢变成“石头”,它的名字叫做硬皮病。 硬皮病,顾名思义就是一种让肤变硬的疾病,其皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病,属于风湿免疫病范畴。 临床上,我们通常依据患者皮肤病变的程度及病变累及的部位,将硬皮病分为局限性硬皮病与系统性硬皮病(SSc)。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化。而系统性硬皮病又称为系统性硬化症,常可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,还可引起相应的脏器的功能不全等。 据大量流行病学调查发现,患“石头病”患者女性明显多于男性,尤其是育龄期妇女,比率约为3:1,可发生于任何年龄,但以20~50人群较为多见。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩、血管闭塞性血管炎等。 “石头病”患者的早期,常常在出现典型的皮肤与内脏改变之前,往往以“雷诺现象”(雷诺氏现象的典型发作变现为:指<趾>末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应)作为其首发症状。然而,典型改变可在数年后发生,最长可达20余年。所以,对于一个典型的、反复发作的雷诺氏现象的患者,应做到定期随访。当然,除雷诺氏现象外,患者还可有:乏力、疲软、消瘦、低热等非特异症状。此外,早期表现还可出现,皮肤病变以及关节疼痛等。 由于本病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。 因此,若本病符合以下主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,则可诊断为“石头”病,各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性,可确认CREST综合征。 1、主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。 2、次要标准 ①手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 ②指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 ③双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。 综上,如有疑问请留言,如想加入病友群者,可直接给我私信,或是在下方留言(姓名+微信/电话)咨询!!感谢您的阅读~ 【免责声明:文中图片引用至网络,如有版权方请联系删除】