你了解局限性硬皮病之线状硬皮病吗
发布时间：2020-06-12 11:34:42 石家庄平安医院
硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。不同于系统性硬皮病，局限性硬皮病病变仅限于局部皮肤和皮下组织，可呈斑片状（斑块片状硬皮病），或紧绷的条带状（线状硬皮病）。
线状硬斑病以其皮损呈线状或带状而得名，它属于局限性硬皮病。此型儿童多见，皮损常沿周围神经支配区分布。发生在额部的皮损呈纵向分布，外观似刀砍伤，故又称为刀砍状硬皮病。
线状硬斑病特征为可见一个或多个线状条纹样皮肤硬化，可累及真皮、皮下组织、肌肉和其下骨骼。线状硬斑病常见于儿童和青少年，其是儿童最常见硬皮病形式，所研究的40-70％的儿童受影响。约67％的线状硬斑病患者在18岁前确诊。其通常为单个、单侧皮损线性分布，累及四肢、面部或头皮。皮损常沿Blaschko's线分布。
线状硬斑病可累及肌肉和其下骨骼，引发生长障碍和关节强直。儿童比成人更易受影响，但男女双方所受影响相同。大约50％的线状硬斑病患者与硬皮病斑块相关。“混合”形式，如面部局限性硬皮病伴其他区域（常见于躯干）斑块状硬斑病或线状硬斑病，是儿童中特有的形式，在成人中罕见。据报道，儿童出现局限性硬皮病 ，病程通常是正常的2倍长，更易复发，可发展为慢性疾病。
当位于头皮上，其可引起线状分布的秃发斑块。斑块通常萎缩和轻微凹陷，皮肤平滑、光泽、质硬，有时色素沉着。其通常为单侧，影响头顶部区域，使骨骼变形，导致皮损凹陷。其可以延伸至颧部和鼻，到达上唇。
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