什么是结缔组织病？什么是混合性结缔组织病，两者区别在哪里？

什么是结缔组织病？什么是混合性结缔组织病，两者区别在哪里？ 结缔组织病 结缔组织病泛指结缔组织受累的疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。 【临床特征】每一种结缔组织病临床表现不一，很多具有特征性的表现，比如类风湿关节炎是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症；干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，口干、眼干是其典型症状。但不同的结缔组织病具有某些相同的病理学、免疫学特征，如多器官、多系统（像皮肤、肌肉、心、肾、中枢神经等）受累，病情复杂多变，病程迁延不愈，可伴关节痛、发热、血管炎、血沉增快等。 【治疗】每种结缔组织病一般以对症治疗和控制病情为主，治疗方案和药物剂量需注重个体化调整。 混合性结缔组织病 混合性结缔组织病（MCTD）具有至少两种结缔组织病（CTD）的重叠特征，包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、类风湿关节炎（RA）等，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。 【临床特征】典型表现有乏力，易疲劳，多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力，食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同，有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状，有些患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现。 【治疗】对于MCTD的治疗，目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归，同一患者可能在某个时间段接受不同的治疗方案。一般而言，糖皮质激素对本病的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和肾炎均有良好反应；轻度关节炎可用非甾类抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤等；皮肤损害可用氯喹治疗；肾炎则给予环磷酰胺静脉冲击治疗，并加用糖皮质激素；食管功能障碍者，吞咽困难伴反流者应用质子泵抑制剂，严重者使用抑酸剂与促动药联合治疗。 ● 想了解更多风湿免疫病领域医学进展，请关注“平安风湿科”头条！医路之上，我们与您同行！