(NEW)【每日课堂】让你一文就懂的硬皮病

【每日课堂】让你一文就懂的硬皮病 　　一、什么是硬皮病 　　毋庸讳言，硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。属于中医“皮痹”“肌痹”痹症的范畴。 　　据流行病学数据表现，本病患者女性明显多于男性，尤其是育龄期妇女为高峰人群，男女比例约为1：3~1:4。可发生于任何年龄，以20~50岁多见。已有研究表明，雌激素可促进抗体生成，有可能诱发或加重免疫异常。 　　二、硬皮病的早期及病因 　　系统性硬化症患者在出现典型的皮肤及内脏改变之前，往往以雷诺氏现象为首发症状。典型改变可在数年后发生，最长的可长达20余年。所以，对一个具有典型的、反复发作的雷诺氏现象的患者应定时随访。当然，早期症状除了雷诺氏现象外，患者还可有乏力、疲软、消瘦、低热等非特异性症状。 　　由于硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。因此对于工作在常暴露于二氧化硅的人群会患上此病的几率较高。 　　三、硬皮病的治疗 　　由于硬皮病目前尚无根治的方法，又因患者之间临床表现差异较大，病情的进展各有不同，因此，应根据具体病情选择相应的治疗方案。下面小编便给大家见到介绍一下治疗原则及改善药物。如下： 　　1、治疗原则 　　早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。 　　2、改善病情的药物 　　① 针对血管及改善微循环的药物：包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。 　　② 糖皮质激素及免疫抑制剂：泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和A(Csa)在少数人试用中有一定，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。 　　肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。 　　四、硬皮病的预后 　　诚然，由于硬皮病的自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。 　　综上，如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】