(NEW)不确定是否硬皮病，对症检查必不可少！

不确定是否硬皮病，对症检查必不可少！ 　　硬皮病，顾名思义，就是皮肤变硬的疾病，属于中医“皮痹”、“肌痹”痹症的范畴。是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。就是这么一个危害率极高的疾病，群众对它的认知度却不高，甚至连病变都“找上门”了也不敢确定，这么一来，对症的检查必不可少。 　　对于什么疾病或症状需要做哪些检查，硬皮病患者你是否有很多问号？如下，我们来了解一下： 　　系统性硬化症有哪些实验室检查的异常? 　　♦ 常规检查：疾病早期，血常规正常或轻度贫血和血小板计数下降，有时血沉轻至中度增快。有肾损害时可见蛋白尿，无菌脓尿，偶见血尿和管型尿。 　　♦ 生化检查：部分患者肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。肾功能不全时，血清钾、氯、肌酐、尿素氮可有不同程度的异常。 　　♦ 除抗核抗体外，其他自身抗体均可出现于本病。自身抗体依发生阳性率排列如下：抗核抗体、抗Scl-70抗体、抗核仁抗体、抗着丝点抗体、抗SSA、抗RNP、抗SSB、抗DNA抗体。其中抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体特异性最强，有助于早期诊断；其中抗着丝点抗体见于50%的局限性系统性硬化症，尤其是CREST型；抗Scl-70抗体见于40%~50%的弥漫性系统性硬化症；抗SSA和抗SSB抗体往往预示合并干燥综合征的可能性。 　　系统性硬化症为什么需要做X线和胸部CT检查？ 　　由于系统性硬化症最常累及食管、肺部、心脏、骨骼等部位，而这些部位的病变往往均依赖于以下这些检查： 　　♦ 上消化道钡餐透视：在疾病早期可仅表现为食管的蠕动减弱、轻度扩张、排钡时间延长；晚期则可出现食管蠕动明显减弱或消失，扩张更加严重，排钡时间更长，可伴有返流现象。 　　♦ 胸部X线片：肺野可见双肺细小结节与网格状阴影，以双肺中下野最多见。心影扩大，动脉扩张，主动脉颈部消失，有时可见胸膜增厚、粘连。 　　♦ 骨骼X线片：早期可见受累关节的表现为骨质疏松，严重者可见手指骨变尖变细，并有骨质破坏，关节间隙变窄，软组织内有时可见结节状阴影。 　　什么情况下硬皮病患者需要做皮肤/肌肉活检？ 　　当硬皮病患者仅有皮肤损害而其它系统损害不明显时，有时诊断不明确，若进行皮肤活检发现真皮网状层内致密胶原纤维增多、表皮变薄、皮肤附件萎缩以及小动脉透明变性和纤维化，表明有活动性硬变期皮肤改变，对本病有诊断价值。硬皮病病人进行肌肉活检，对于鉴别病人的肌肉症状时本病的肌肉损害或是合并多发性肌炎具有诊断意义。硬皮病时一种纤维过度增生性的疾病，对肌肉的影响主要是肌纤维之间的间质中纤维增生，可引起肌肉纤维的萎缩，间质中可有淋巴细胞浸润;而多发性肌炎主要是肌肉的免疫性炎症，表现为纤维粗细不等，部分或全部的肌纤维坏死，肌纤维间有明显的炎性细胞浸润，随病情进展可有间质纤维化。因此，在本病病人出现肌肉受累表现的早期，肌肉活检对诊断有一定的帮助，但若是疾病晚期，肌肉明显萎缩，病理上也很难完全鉴别。 　　如何早期诊断系统性硬化症？ 　　♦ 临床表现：雷诺现象、手指硬肿、关节痛/关节炎； 　　♦ 食管功能：排出时间延长、食管括约肌压及食管下段咽下压下降； 　　♦ 肺功能：弥散功能减退、最大呼气中期流速减慢、残气/闭合气量增加； 　　♦ 实验室检查：类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、免疫球蛋白增高、皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化； （参考症状：女性、不规则发热、舌系带显著缩短、弥漫性色素沉着、面/颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张、指骨末端骨吸收或软组织钙化） 　　★ 诊断 　　• 确诊诊断：具备临床症状中至少有2项及食管和（或）肺功能异常中2项以上者。 　　• 可能诊断：具备以上条件中3项以上者。 　　• 仍需进一步观察、检查者：具备以上条件中的2项者。 　　综上，如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】