抓住狼疮发病征兆，“不死的癌症”其实没那么可怕！

抓住狼疮发病征兆，“不死的癌症”其实没那么可怕！ 这种疾病虽然不一定直接造成死亡，但却会跟随患者一辈子——红斑、脱发、浮肿、肺部病变、肾脏受累、关节痛、心脏病变等等，它就是红斑狼疮，一种被称为“不死的癌症”的自身免疫系统疾病。 红斑狼疮简单来说，就是自身的免疫系统开始攻击自己的身体，不断破坏全身各个脏器，最终身体因为承受不了这种“内战”而渐渐衰竭，走向死亡。 但是，我们一旦抓住疾病出现的早期征兆，在其萌芽状态时就使用正确的方法扼制，最大限度减少脏器受累，这对患者的预后将会带来十分显著的效果。 大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。 　　另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。 　　更重要的是，早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如：周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。 2014年开始，ACR和欧洲风湿病联盟（EULAR）进行SLE新分类标准制定，包含临床和免疫方面评价： （1）临床领域及标准： ①发热：定义：体温室＞38.3℃，排除其他因素，权重2分。 ②皮肤表现：a：口腔溃疡，权重2分；b：非瘢痕性脱发，权重2分；c：亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮，权重4分；d：急性皮肤狼疮，权重6分。 ③关节表现：≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛和晨僵≥30min，权重6分。 ④神经系统表现：a：谵妄，权重2分；b:精神症状，权重3分；c：癫痫，权重6分。 ⑤浆膜炎：a：胸腔积液或心包积液，权重5分；b：急性心包炎，权重6分。 ⑥血液系统表现：a：白细胞降低，权重3分；b：血小板降低，权重4分；c：自身免疫性溶血，权重4分。 ⑦肾脏表现：a：蛋白尿＞0.5g/24h；b：肾穿刺病理符合Ⅱ型或Ⅴ型狼疮肾炎，权重8分；c：肾穿刺病理符合Ⅲ型或Ⅳ型狼疮肾炎，权重10分。 （2）免疫学领域及标准： ①抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体IgG＞40GPL、抗β2GP1IgG＞40单位或狼疮抗凝物阳性，权重2分。 ②补体：a：低C3或低C4，权重2分；b：低C3和低C4，权重4分。 ③高度特异性抗体：a：抗ds-DNA抗体阳性，权重6分；b：抗Smith抗体阳性，权重6分。该分类标准中，强调抗核抗体（ANA）滴度≥80（Hep-2细胞免疫荧光法）作为必备条件，对7个临床和3个免疫学领域中的每个领域标准进行分层、权重，总分达到≥10分可以诊断SLE。 ● 想了解更多风湿免疫病领域医学进展，请关注“平安风湿科”头条！医路之上，我们与您同行！