为什么狼疮患者会出现狼疮性脑病？狼疮性脑病能治疗吗？

为什么狼疮患者会出现狼疮性脑病？狼疮性脑病能治疗吗？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体的免疫性疾病，累及中枢神经系统，出现神经精神症状时， 则称为神经精神性狼疮（NPSLE），又名狼疮性脑病。

发病机制

（1）血管损伤及血栓形成：主要指与狼疮抗凝物相关的以及狼疮本身导致的血管粥样硬化的血管损伤及血栓。

（2）自身免疫及炎症反应：可以参与血脑屏障完整性的破坏，并能产生大量自身抗体、激活炎症因子、损伤内皮细胞。

（3）自身抗体：除抗 Sm抗体、抗RNP抗体外，尚有其他自身抗体参与狼疮脑病发病。

（a）抗神经元抗体：主要与神经退化性疾病、副肿瘤综合征相关，与成人狼疮脑病有密切关系。

（b）抗NR2/NMDA抗体：主要与学习、认知、记忆过程异常相关，在狼疮脑病患者脑脊液中含量较高，血中的含量不稳定，与成人狼疮脑病有密切关系。NMDA受体是中枢神经系统兴奋性氨基酸谷氨酸离子型受体。

（c）抗GFAP、MAP2抗体：GFAP、MAP2是神经系统组成部分，在保持血脑屏障及神经元细胞骨架完整性中有重要作用，对预测疾病进展有重要作用。

（d）抗磷脂抗体：该抗体与中枢神经病变及认知障碍相关，是局部神经病变的标志。

（4）血脑屏障破坏、外部环境因素如感染、应激，遗传因素。

狼疮性脑病的临床表现

狼疮脑病临床表现多样，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

常见的表现包括：

①中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、癫痫发作、脑血管病、脱髓鞘综合征、脊髓病变、运动障碍、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍；

②周围神经系统表现：格林－巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、单神经病变、多发性神经病变、神经丛病变、植物神经功能紊乱。

狼疮性脑病的治疗

(1)如果某患者确诊为系统性红斑狼疮，应首先给予一级预防，主要包括戒烟、控制脑血管危险因素，羟氯喹治疗。如果患者的狼疮抗凝物阳性，应予阿司匹林治疗。

(2)怀疑狼疮患者存在狼疮脑病时，需要多学科会诊。如果患者倾向于自身免疫炎症，需根据个人病情，给予症状性治疗（抗焦虑、抗抑郁、缓解头疼、抗癫痫等治疗），或是给予激素、免疫抑制剂等治疗，生物制剂、血浆置换、免疫吸附、中医药等治疗。及时调整治疗方案，观察效果。

综上所述，由于狼疮脑病的非特异性的临床表现，为临床诊断带来巨大困难，但随着对其发病机制的不断了解，会有越来越多的治疗方法治疗该疾病。