狼疮合并血小板减少应该如何鉴别及诊治？
狼疮合并血小板减少应该如何鉴别及诊治？ 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可以累及全身各系统，血液系统也常常受累，大部分狼疮患者在病程中都会出现血细胞损伤的情况，尤其并发血小板减少是比较常见的表现。狼疮合并血小板减少有各种原因，不同的原因治疗方案也有所不同，应该注意区别，那么狼疮合并血小板减少应该如何鉴别诊治呢？ 1、首先要排除是否继发血栓性血小板减少性紫癜，因为本病较凶险，与其他原因所致的血小板降低的治疗有较大差别，当病人出现出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害时，化验有中~重度贫血，网织红细胞升高，血浆游离血红蛋白增高，血片中可见有核红细胞及红细胞碎片，骨髓中红系及巨核系代偿性增生，而凝血检查基本正常，Coomb's试验阴性，ADAMTS13重度减低，则需要考虑继发性血栓性血小板减少性紫癜，首选血浆置换和血浆输注。 2、看是否合并有病毒感染，尤其是巨细胞病毒感染：如患者有发热、转氨酶高、中性粒细胞降低和非典型性淋巴细胞增高，需要做MCV-PP65抗原和TORCH-IgM等检查，一旦证实巨细胞病毒感染后，激素剂量不是增加，而是减少，同时加抗病毒和免疫球蛋白。 3、排除可能的药物因素，很多抗生素和肝素均可能导致血小板降低，及时停用。 4、一旦确定是狼疮本身导致的血小板减少，应进行分型检查，区分Th2/B细胞（体液免疫，Th2细胞产生IL-4、IL-5和IL-10）还是Th1细胞（细胞免疫，产生IFN-γ、TNF-α、IL-2和IL-3等）介导的免疫性血小板减少还是兼而有之。 如果检查血中的γ-干扰素和白介素-2增高及流式细胞检测CD4+IFN-γ+双阳的T细胞增高，则提示为Th1细胞介导的免疫性血细胞减少症，可使用抗胸腺球蛋白、霉芬酸酯、他克莫司或氟达拉滨治疗；如果检查抗红细胞、白细胞和血小板抗体增高或CD5+CD20+CD19+B1型B细胞比例增高或IL-4+CD4+双阳T细胞比例增高，提示为Th2/B细胞介导的免疫性血细胞减少症，可使用激素、免疫球蛋白、环磷酰胺或或长春新碱治疗。 狼疮合并血小板减少病因不同，治疗方案不同，应该注意辨别。
