治疗硬皮病费用-硬皮病的临床表现和诊断

硬皮病的临床表现和诊断 核心提示：硬皮病的临床表现是什么，如何诊断 [临床表现] (1)局限性硬皮病根据病变的形态和分布可分为滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病和泛发性硬皮病。 1.斑状病变为圆形、长方形或不规则形、红色或紫红色水肿和硬块。几个星期或几个月后，它逐渐扩大，直径1 ~ 10厘米或更大，其颜色变成淡黄色或象牙色，并经常被微弱的紫色或红色光晕所包围。表面干燥光滑，有蜡样光泽和皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部没有汗液或毛发。损害可能是单一的，也可能是多重的。几年后，硬度慢慢下降，白色或浅棕色萎缩性疤痕逐渐出现。它可以发生在任何地方，但树干是最常见的。这种形式在限制型中最常见，约占60%。 泛发性硬皮病很少见，其发生和发展与硬皮病相似，但其特点是病变数量多，皮肤硬化面积大，分布广，无系统性损害。它通常发生在胸部、腹部和近端，但也可能影响到面部、颈部、头皮、前臂和小腿。关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍经常发生。少数病人会变成系统性硬皮病。 2.带状病变常沿四肢或肋间分布，但常发生在头皮或命名处，类似于片状病变，但皮损明显凹陷，有时皮损下的肌肉甚至骨骼可能脱钙、松动、吸收和变薄。更常见于儿童。 3.滴状病变多发生在颈部、胸部、肩部和背部，从绿豆到大豆呈簇状或线状硬斑。表面光滑明亮，呈珍珠母色或象牙色，周围有色素沉着，长时间后会收缩。这种类型很少见。 (2)系统性硬皮病根据疾病的范围、程度、进展速度和预后可分为肢体硬皮病和弥漫性硬皮病。肢端型和扩散型的主要区别在于肢端型始于手、脚、脸等部位。且受累面积相对有限，进展速度缓慢，预后良好。鉴于这两种类型的临床症状相似，总结如下： 1.皮肤可分为三个阶段：水肿、硬化和萎缩。 水肿期：皮肤紧张增厚，皱纹消失，肤色苍白或发黄，皮肤温度低，无凹陷性水肿。四肢水肿通常始于手、脚和脸，并蔓延至上肢、颈部和肩部。在扩散型中，它通常从树干开始，然后向四周扩散。 硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，手指不能捏。根据受影响皮肤的不同部位，硬皮病能否看好136可能会出现手指伸展和弯曲受限、面部表情固定、睁眼和闭眼困难、胸闷等症状。受影响的皮肤有色素沉着，这可能是混合色素沉着不足的斑点，头发稀疏，皮肤发痒或异常感觉。 萎缩期：皮肤萎缩变薄，像羊皮纸一样，甚至皮下组织和肌肉萎缩变硬，紧贴骨骼，形成像木板一样的硬块。顽固性溃疡容易发生在指尖和关节处，并且在受影响的区域有少量出汗和脱发的现象。在少数情况下，可能会出现毛细血管扩张。 上述皮肤损伤在各种硬皮病中都很常见，但值得指出的是，也有没有皮肤症状的硬化。 2.肌肉受累并不少见。症状包括重症肌无力和弥漫性疼痛。有些病例可能与肌炎的临床表现相似，而那些有明显肌肉受累的病例可能有肌肉萎缩。 3.约12%的骨骼和关节出现红肿疼痛，46%在病程中发展为关节改变，表现为从轻度活动障碍到关节僵硬和挛缩畸形。手的变化是最常见的，手指可能完全僵硬，或缩短和变形。趾骨的吸收可以被截断。 4.内脏 消化系统：舌运动受限可能是由于系带挛缩，牙齿因根尖吸收而松动，食管受累相当常见(45% ~ 90%)，表现为吞咽困难，伴有呕吐、饱胀或胸骨后或上腹部灼痛感(cau) 心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎都会发生。临床表现为气短、胸闷、心绞痛和心律失常。在严重的情况下，它可以导致左心衰竭或全心衰竭(或右心衰竭由肺损伤引起的肺源性心脏病)，甚至心脏性猝死。心电图异常。 呼吸系统：当肺部受累，肺活量降低时，可发生广泛的肺间质纤维化。临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。 泌尿系统：肾脏受累约占75%，可导致硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压和氮质血症，严重者可导致急性肾功能衰竭。 神经精神系统：少数病例有多发性神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫发作、人格改变、脑血管硬化、脑出血、脑脊液蛋白增高和脑电图异常。 5.其他人可能有雷诺氏现象(大多在四肢)；手指周围或四肢伸展侧的其他关节或软组织中有钙沉积；有些病例有全身症状，如在疾病活跃期出现间歇性不规则发热、疲劳和体重减轻。