治疗硬皮病的最好医院-硬皮病的临床症状是什么?
硬皮病的临床症状是什么?
核心提示:斑点状病灶呈圆形、长方形或不规则形,红色或紫红色水肿,呈硬块状。几个星期或几个月后,它逐渐扩大,直径1 ~ 10厘米或更大,其颜色变成淡黄色或象牙色,并经常被微弱的紫色或红色光晕所包围。表面干燥光滑,有蜡样光泽和皮革样硬度,有时伴有毛细血管扩张。局部没有汗液或毛发。损害可能是单一的,也可能是多重的。几年后,硬度慢慢下降,白色或浅棕色萎缩性疤痕逐渐出现。它可以发生在任何地方,但树干是最常见的。这种形式在限制型中最常见,约占60%。
(1)局限性硬皮病根据病变的形态和分布可分为滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病和泛发性硬皮病
(2)系统性硬皮病根据疾病的程度、程度、进展速度和预后可分为:肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。
(3)局限性硬皮病
1.斑状病变为圆形、长方形或不规则形、红色或紫红色水肿和硬块。几个星期或几个月后,它逐渐扩大,直径1 ~ 10厘米或更大,其颜色变成淡黄色或象牙色,并经常被微弱的紫色或红色光晕所包围。表面干燥光滑,有蜡样光泽和皮革样硬度,有时伴有毛细血管扩张。局部没有汗液或毛发。损害可能是单一的,也可能是多重的。几年后,硬度慢慢下降,白色或浅棕色萎缩性疤痕逐渐出现。它可以发生在任何地方,但树干是最常见的。这种形式在限制型中最常见,约占60%。
泛发性硬皮病很少见,其发生和发展与硬皮病相似,但其特点是病变数量多,皮肤硬化面积大,治疗硬皮病出名的医院52分布广,无系统性损害。它通常发生在胸部、腹部和近端,但也可能影响到面部、颈部、头皮、前臂和小腿。关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍经常发生。少数患者会变成系统性硬皮病
2.带状病变常沿四肢或肋间分布,但常发生在头皮或命名处,类似于片状病变,但皮损明显凹陷,有时皮损下的肌肉甚至骨骼可能脱钙、松动、吸收和变薄。更常见于儿童。
3.滴状病变多发生在颈部、胸部、肩部和背部,从绿豆到大豆呈簇状或线状硬斑。表面光滑明亮,呈珍珠母色或象牙色,周围有色素沉着,长时间后会收缩。这种类型很少见。
(4)肢体型与弥漫型系统性硬化症的主要区别在于肢体型始于手、足、面等部位,受累相对有限,进展缓慢,预后良好。鉴于这两种类型的临床症状相似,总结如下:
1.皮肤可分为三个阶段:水肿、硬化和萎缩。
水肿期:皮肤紧张增厚,皱纹消失,肤色苍白或发黄,皮肤温度低,无凹陷性水肿。四肢水肿通常始于手、脚和脸,并蔓延至上肢、颈部和肩部。在扩散型中,它通常从树干开始,然后向四周扩散。
硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,手指不能捏。根据受影响皮肤的不同部位,可能会出现手指伸展和弯曲受限、面部表情固定、睁眼和闭眼困难、胸闷等症状。受影响的皮肤有色素沉着,这可能是混合色素沉着不足的斑点,头发稀疏,皮肤发痒或异常感觉。
萎缩期:皮肤萎缩变薄,像羊皮纸一样,甚至皮下组织和肌肉萎缩变硬,紧贴骨骼,形成像木板一样的硬块。顽固性溃疡容易发生在指尖和关节处,并且在受影响的区域有少量出汗和脱发的现象。在少数情况下,可能会出现毛细血管扩张。
上述皮肤损伤在各种硬皮病中都很常见,但值得指出的是,也有没有皮肤症状的硬化。
2.肌肉
参与并不罕见。症状包括重症肌无力和弥漫性疼痛。有些病例可能与肌炎的临床表现相似,而那些有明显肌肉受累的病例可能有肌肉萎缩。
3.约12%的骨骼和关节出现红肿疼痛,46%在病程中发展为关节改变,表现为从轻度活动障碍到关节僵硬和挛缩畸形。手的变化是最常见的,手指可能完全僵硬,或缩短和变形。趾骨的吸收可以被截断。
4.内脏
消化系统:舌运动受限可能是由于系带挛缩,牙齿因根尖吸收而松动,食管受累相当常见(45% ~ 90%),表现为吞咽困难,伴有呕吐、胸骨后或上腹部胀满或烧灼感(由反流性食管炎引起)。胃肠道受累可能包括食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻和便秘等。
心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎都会发生。临床表现为气短、胸闷、心绞痛和心律失常。在严重的情况下,它可以导致左心衰竭或全心衰竭(或右心衰竭由肺损伤引起的肺源性心脏病),甚至心脏性猝死。心电图异常。
呼吸系统:当肺部受累,肺活量降低时,可发生广泛的肺间质纤维化。临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
泌尿系统:肾脏受累约占75%,可导致硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压和氮质血症,严重者可导致急性肾功能衰竭。
神经精神系统:少数病例有多发性神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫发作、人格改变、脑血管硬化、脑出血、脑脊液蛋白增高和脑电图异常。