太原哪有癫痫最好的医院-什么是局灶性皮质发育不良？
什么是局灶性皮质发育不良？ - 局灶性皮质发育不良(FCD)是由大脑皮质神经元迁移障碍或细胞增殖障碍引起的疾病，是皮质发育畸形的一种，也是难治性癫痫最常见的原因。在癫痫手术中，FCD约占儿童癫痫手术的40% ~ 50%，成人癫痫手术的20%左右。影响大脑皮层发育的因素，包括遗传和环境因素，可能导致FCD病。如神经细胞的异常增殖、迁移缺陷和异常分化；程序性凋亡被阻断；异常突触形成和皮质重塑等。妊娠早期的有害因素会导致异常的细胞增殖和异常的皮质结构形成。局部皮质发育不良引起癫痫的机制可能与神经兴奋性增加和神经抑制性降低有关。胶质细胞也可能在FCD患者的癫痫发病机制中发挥作用。在FCD异常早期癫痫组织中，HLA-DR阳性细胞和CD-68阳性巨噬细胞数量增多，并局限于血管和发育不良神经元周围，这些活跃的HLA-DR阳性小胶质细胞数量与癫痫持续时间和频率呈正相关。因此，认为炎症反应和促炎症分子在FCD诱发癫痫中起一定作用。病理分类2011年，国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分类为型，FCDIa型是指存在皮质成熟神经元，但有放射状层状发育不良；FCDIb型是指存在大量未成熟的小神经元和肥大的锥体神经元；FCDIc类型指Ia和Ib异常同时发生。FCDIIa型指异常神经元的存在；FCDIIb型是指存在气球样细胞和异常神经元。FCDIIIa型是指存在颞叶层状结构畸形并伴有海马硬化；FCDIIIb型是指靠近神经节或神经胶质的皮质板层结构畸形的肿瘤；FCDIIIc型是指血管畸形旁的皮质层状结构畸形；FCDIIId型是指出生后早期伴随皮质板层结构畸形的获得性损伤，成都市的癫闲病医院1972包括炎症反应、缺血性损伤、创伤等。临床表现：FCD通常发生在儿童早期，FCD的发病率男女大致相等，大多在10岁以内，最常见于2-5岁。FCDII型的年龄早于FCDII型，FCD病可以发生在大脑的任何部位，尤其是额叶和颞叶。大约30%的fcd涉及两个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶，而FCDII型常见于颞叶以外的脑叶，尤其是额叶。FCD主要涉及皮质和皮质下区域，但一些FCD广泛涉及白质，而其他涉及从皮质到侧脑室。FCD诱发癫痫的频率高于肿瘤和海马硬化诱发。FCD可能伴有发育迟缓，75%-90%的FCD患者可能有癫痫发作。FCD病可能引起各种癫痫发作，癫痫发作的类型主要与病变的受影响部位有关。FCD病和精神分裂症患者是最难控制的癫痫患者，而且他们大多数都伴有精神发育迟滞。位于中部地区的FCD经常伴有部分癫痫持续状态。考试1。脑电图检查在FCD和难治性癫痫之间没有特别的区别。通常表现为有限的节律性放电，头皮脑电图只能定位50% ~ 70%的FCD病患者在术前的间期和期间。2.影像学检查MRI是FCD最敏感的检查，而FLAIR是最敏感的检查，显示局灶性皮质增厚，灰质和白质边缘模糊，脑回形状异常，脑回白质萎缩，皮质锥形无菌区指向脑室。核磁共振成像显示的异常不能反映发育不良的真实范围，因为在某些情况下，异常区域可能远远大于核磁共振成像显示的区域，有些FCD在核磁共振成像上没有异常。正电子发射断层扫描是FCD的一种定位检查，对FCD术前定位和定性诊断具有积极意义。一般来说，正电子发射断层扫描的低代谢区域与癫痫病灶的范围有关，正电子发射断层扫描和磁共振成像的图像融合可以提供更丰富的信息，提高病灶判断的准确性。在临床工作中，应综合分析脑电图、临床 药物治疗是FCD癫痫的首选。通常使用抗癫痫药物，如卡马西平、拉莫三嗪和左乙拉西坦。FCD对抗癫痫药物更有抵抗力。手术切除致痫灶和放电区可获得满意的手术效果。由于影像的FCD与病理区域不一致(小于实际区域)，建议在手术中扩大与实际病变区域相比的切除范围。如果能在颅内电极置于技术条件中心后进行手术切除，效果会更好。百度百科与韩国首尔大学金等合作，对手术后病理诊断为局灶性皮质发育不良(FCD)的难治性癫痫患者的病例资料进行回顾性分析，根据病理亚型评价手术效果，并研究不同磁共振成像特征的预测作用。该研究包括69名患者，根据FCD分类标准分为三类。结果显示，68.1%的患者术后无癫痫发作。型FCD患者术后癫痫的发生率低于型和型患者。皮质增厚、灰质和白质分界不清、从沟向心室表面的迁移征在型和型中较为常见，但大多数磁共振成像特征不能区分型和型，只有迁移征是型的特征性表现。研究表明，三型FCD手术预后不良。型和型典型的磁共振成像特征，如皮质增厚、灰白色物质边界不清和迁移征，在型中不常见；只有迁移标志有助于区分型和型。
