(NEW)结缔组织病与“恶性肿瘤”难解难分？现在了解还来得及！

结缔组织病与“恶性肿瘤”难解难分？现在了解还来得及！ 　　结缔组织病，一种结缔组织受累的疾病，是一种会影响到结缔组织的疾病总称。在风湿科中，我们常见的结缔组织病有：系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎以及血管炎等。这些结缔组织病往往与恶性肿瘤之间总是“难解难分”？如下，现在了解还来得及！ 　　常见的结缔组织病与恶性肿瘤的关系 　　1、系统性红斑狼疮与恶性肿瘤 　　发病机理： 　　①共同的发病机制：病毒感染、环境、遗传因素等。 　　②肿瘤细胞分泌某些物质，引起自身的免疫应答或机体对抗肿瘤的同时出现自身组织的交叉反应。 　　③免疫功能紊乱：结缔组织病因天然免疫耐受性被打破而发生自身免疫应答，肿瘤逃逸了机体免疫功能的杀伤作用而在体内快速成长。 　　患者病情稳定的情况下出现发热、淋巴结肿大及血液、泌尿、消化道症状等，需警惕恶性肿瘤的可能。早期诊断、早期治疗。免疫抑制剂的使用需严格掌握适应症，警惕其潜在长期的副作用。 2、多发性肌炎/皮肌炎与恶性肿瘤 　　①女性：乳腺癌、卵巢癌高。 　　②男性：肺癌、鼻咽癌高。 　　肿瘤往往在肌炎、皮肌炎诊断前后4年，多为1年内出现，肿瘤多在后发现。肌炎较皮肌炎发生恶性肿瘤的危险性高 　　高危因素： 　　①年龄与性别，大于45岁男性多见。45-50岁时DM合并恶性肿瘤的危险因素，14-45岁是PM合并肿瘤的好发年龄段。 　　②恶性红斑：皮肤异色症基础上的红斑呈淡红色。 　　③无肌病症状，皮损严重，如皮肤坏死、非瘢痕性脱发、水疱或大疱等。 　　④伴系统损害或缺乏雷诺现象者并发恶性肿瘤的可能性大。 　　⑤肿瘤标志物、血沉及磷酸肌酸激酶检测升高。 　　⑥正规激素治疗病情反复的难治性患者需警惕。 　　⑦自身抗体（抗Jo-1，抗Ku抗体，抗PM-SCL抗体）阴性。 　　⑧抗TIF1-γ抗体是DM合并肿瘤敏感和特异的血清学指标，对于DM患者可在确诊的同时检测抗TIF1-γ抗体，为筛查DM合并肿瘤提供有效的诊断依据；抗Mi-2β抗体阳性的DM 患者被认为与结肠癌、乳腺癌等恶性疾病相关；抗NXP2抗体阳性的成年肌炎患者发生腹部肿瘤的风险较高；抗MDA5抗体阴性的DM 病人患腹部恶性肿瘤的风险较抗MDA5抗体阳性患者高。 　　3、硬皮病与恶性肿瘤 　　继发肿瘤发生率为：3-7%，以腺癌多见，肺癌、乳腺癌、淋巴瘤白血病最多见。病程：腺癌多于硬皮病10年后发病。乳腺癌、淋巴瘤白血病多发生在硬皮病发病后3年内。 　　发病机理： 　　与慢性纤维化有关，尤为皮肤、肺和胃肠道的肿瘤。在病变部位有广泛免疫复合物沉积，也可能是与异常的免疫反应有关，在缺乏免疫监护、病变组织结构异常使对致癌物的清除力受损，上皮细胞增生增加了恶性变得敏感性等多种机制。 　　女性患者在硬皮病后的前5年应每年进行一次和早期胸部肿瘤的X线检查，并应持续下去。合并肺间质纤维化者，在第五年后应每年进行胸部X线检查。对有反流性食管炎、食道远端梗阻的患者应进行胃镜检查并活检取材。对曾接受免疫抑制剂治疗的患者，应进行血液和内科的长期严密随访。 　　4、干燥综合征与恶性肿瘤 　　淋巴瘤发生率是普通人群的44倍。良性增殖的B淋巴细胞在其发育的不同阶段均有可能转变为恶性增殖，导致相应阶段恶性肿瘤的发生。 　　预测因素： 　　高球蛋白血症转为正常或低球蛋白血症，IgM突然降低。自身抗体消失，RF滴度降低。病程长，外分泌腺体、淋巴结、脾脏高度肿大，质地硬，近期迅速增大---MALT淋巴瘤。多克隆球蛋白转为单克隆。早期诊断：唇线活检可帮助诊断。治疗：早期腺体MALT型淋巴瘤：肿瘤及周边手术切除；如局部浸润放疗；如有转移行化疗。全身淋巴瘤：R-CHOP方案。 　　综上如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】