系统性硬化症为什么会有雷诺现象?
发布时间:2020-06-12 11:26:14 石家庄平安医院
【系统性硬化症为什么会有雷诺现象?】
雷诺现象 (RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病,通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性,前者称为雷诺氏病,病因未明,单纯由血管痉挛引起,病情较轻,指端坏死发生率低;后者继发于其他疾病,主要为结缔组织病,严重者可伴发指端溃疡,指端皮下脂肪组织消失,指腹消失,指甲生长缓慢、变薄,甚至指端坏死等。
系统性硬化症(SSc) 是一种病因不明的全身性结缔组织病,不仅伴有弥漫性皮肤增厚、纤维化,还伴有迅速发展的多系统损害。在 SSc 病人中,90%~98% 具有雷诺现象,15%~25%具有活动性指端溃疡,40%~50%既往发生过指端溃疡其溃疡疼痛明显,部分病人 RP相关疼痛视觉模拟评分达 5 分以上,且 SSc 相关 RP 严重程度及发展情况变化较大。
SSc 相关 RP 的临床表现可分为外周 RP 及内脏RP 两种。外周 RP 指肢端相关皮肤受累,内脏 RP指内脏血管的可逆性缺血过程,其中受累较多的为心脏、肾脏。
原发及继发 RP 发病机制均不十分明确,可能与血管内皮因素、血管神经调节、炎症状态等多因素相关。
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