(NEW)P147
干燥综合征 P147 干燥综合征不仅口干眼干,还伤肺 干燥综合征(SS)是一种高度异质性的系统性自身免疫病,以累及外分泌腺体为主,临床除有唇腺、涎腺和泪腺受损以及功能下降而出现口干、眼干等症状外,尚有其他内脏器官受损而出现多系统损害的症状。在9-20%的病例中,干燥综合征与各种呼吸道症状有关。 干燥综合征肺受累类型可分为气道异常、间质纤维化、肺动脉高压和淋巴样间质性肺炎。 气道相关的异常是常见的,包括支气管壁增厚,支气管扩张,支气管扩张等。小呼吸道疾病可能表现为吸气CT上的马赛克衰减和呼气时空气潴留。 非特异性(NSIP)和淋巴样(LIP)间质性肺炎是实质性肺病的最常见类型。NSIP与上述硬皮病相似。LIP的特征在于由于均匀的淋巴细胞浸润导致的磨玻璃不透明性。还可以看到外淋巴或小叶中心结节。可以单独观察到5-30mm的囊肿或与其他发现相关。这些变化归因于淋巴细胞壁浸润的细支气管阻塞。囊肿有助于区分LIP和淋巴瘤。 如果出现实变、大结节(> 1 cm)、纵隔淋巴结肿大或积液,应怀疑淋巴瘤。然而,淀粉样变性和LIP中可以发现类似的大“假肺泡”结节。与其他囊性肺病(如淋巴管平滑肌瘤病)相比,LIP囊肿的数量较少,并显示支气管血管和肺部较低的优势。