硬皮病，一旦出现这些脏器受累，你可要当心了！

硬皮病，一旦出现这些脏器受累，你可要当心了！ 硬皮病/系统性硬化症（SSc）发病机制上目前我们认知已经清楚的是：疾病早期可能以炎症和血管损伤为主，而晚期则以纤维化和血管供血不足为突出表现。随着时间推移，血管功能不全和重要脏器受累纤维化，导致患者发病和死亡。 1.肺脏受累 肺部是系统性硬化症最常受累的脏器之一。随着诊断技术的提高，肺部X片、CT、肺功能检测发现系统性硬化症患者大部分有肺部病变。但其中大部分无临床症状。在X线、CT下则以非特异性的、对称性的肺间质纤维化最常见。 其临床表现有活动后气短、干咳少痰、胸痛、呼吸困难、心律失常等。体征可以有呼吸频率增快、干湿性啰音等。感染时上述症状加重。晚期患者往往有肺高压症，病因包括肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管和肺动脉本身病变形成的肺动脉高压两方面。这部分患者往往发展为肺心病，预后较差。 3.肾脏损害 系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微，仅表现为少量蛋白尿及镜下血尿，肾功能多正常，但有部分病人累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流量显著减少，大量肾素分泌，发展为急骤进展的恶性高血压，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。 2.胃肠 胃肠道受累在SSc中很常见，其中上消化受累较多，临床上主要表现为恶心、呕吐、反酸、吞咽等困难，其他常见肠道并发症包括便秘、直肠失禁等。治疗主要是对症和支持性的，抑酸治疗如质子泵抑制剂，可作为基础治疗。如果出现更严重的症状(如夜间胃酸返流)，可能需要H2阻滞剂。如果患者存在胃排空延迟，需要使用促动力药物。免疫抑制（环磷酰胺或霉酚酸酯）可能会改善早期弥漫性进展性患者的症状。 4.心脏受累 系统性硬化症可累及心脏，包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病一是取决于心肌纤维化的程度；二是肺纤维化及肺动脉高压的程度。心肌纤维化和肺动脉高压可以引起心功能不全，至最终出现心力衰竭。心包炎见于15％～30％的患者，很少有发生大量心包积液导致心包填塞者。心律失常可表现为右束支传导阻滞、左束支传导阻滞、室性早搏、心房纤颤等。值得注意的是，对SSc心脏受累进行早期的筛查和治疗，将对其预后改善产生重要影响。 对此，你有什么看法呢？欢迎留言评论，若觉得文章对你有用，别忘了帮忙点赞 、评论、转发和收藏哦！ 风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了巨大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也大幅度提高。你问我现在硬皮病的生存率多高？余医生还真答不上，但是可以肯定回答的是，现在硬皮病，尤其是一些局限性皮肤系统性硬化症，如能早期诊治，生存率已经相当高了，寿命跟正常人无异也不是夸张的说法。只是对于这部分病人来说，如何学会与疾病和平共处可能是一个更重要的课题。 ．系统性硬化症肾脏病变有哪些表现？出现肾脏受累还能活多久？ 系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微，仅表现为少量蛋白尿及镜下血尿，肾功能多正常，但有部分病人累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流量显著减少，大量肾素分泌，发展为急骤进展的恶性高血压，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。多发生于冬季，有人称为肾内雷诺现象。 早期病人无蛋白尿、高血压和氮质血症，但肾血浆流量减少，肾活检可见典型组织学改变，血管反应性异常，血浆肾素活性可增高。进而病人有明显高血压、蛋白尿和氮质血症，部分病人血浆肾素活性升高，病人肾功能可保持稳定，或缓慢发展到肾功能衰竭。起病3～4年内可出现下述情况： （1）血压突然急骤升高； （2）血浆肾素活性在正常2倍以上； （3）肾功能迅速恶化； （4）眼底棉絮状渗出或出血。 肾危象综合征是威胁病人生命的严重并发症，常在数天或数周内出现心力衰竭、高血压脑病、终末期肾衰，因此，必须积极处理。