(NEW)从“雷诺”认识硬皮病

从“雷诺”认识硬皮病 　　雷诺氏现象即雷诺氏综合征，作为系统性硬化症最常见得首发症状，可见于90%以上的系统性硬化症的患者；可以发生在其他临床表现出现前数月或数年，也可以与皮肤症状同时出现。多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。 　　雷诺氏现象其典型发作表现为，指(趾)未端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后会很快缓解，持续时间长短不一，多为几分钟至十几分钟。初起时往往只累及一个或少数指端，以后遂渐扩展到更多的手指或足趾；多有寒冷或情绪激动激发，是由于指(趾)末端血管的痉挛和缺血引起；若经常发生或导致局部的营养改变，如指(趾)尖皮肤的点状坏死、萎缩、瘢痕形成，指甲可因溃疡而出现凹陷性瘢痕，严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。 　　由于雷诺氏综合征目前发病原因还不是很明确，不过发病与寒冷刺激、情绪波动、精神紧张和内分泌功能紊乱等有关，受寒冷刺激是最主要的诱因。继发的雷诺氏综合征常见于风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征等。其中，临床中硬皮病与雷诺氏综合征往往同时并存。 　　此外，雷诺综合征吃了常表现在双指（趾）末端以外，还可体现在内脏器官。系统性硬化症患者内脏器官的病理改变为小动脉和细动脉硬化。临床观察在寒冷季节里系统性硬化症的肾危象发病率增高，对肾脏进行寒冷刺激时伴有暂时一过性血浆肾素活性增高，以氘洗出法显示肾皮质灌注有暂时性减少，这现象与皮肤的雷诺氏现象有异曲同工之处，所以有学者提出，在雷诺氏现象的患者中，内脏器官也可以发生类似雷诺氏现象的改变。 　　针对系统性硬化症合并雷诺现象的治疗，我们首先要做的便是保暖，避免能加重本现象的因素，如禁服普蔡洛尔(心得安)类药物等。其次使用：①钙拮抗剂:是治疗雷诺现象的主要药物。硝苯啶(心痛定)，每日3次，每次10-20毫克，但本药因抑制胃肠道平滑肌收缩而加重食管返流或腹胀。②a受体阻断剂:哌唑嗪，每次0.5毫克，每日3次。可渐加量至1~2毫克/次。开始服用时可能有头痛、脸烧、恶心等，故宜自小量开始。在用药过程中上述症状可以消失。③甘油贴剂:可以贴在受累手指的基部或在手的桡、尺侧手指的血管部位，以扩张手指血管。④前列环素:静脉注射以扩张血管并抑制血小板的聚集。此药尚处于实验室阶段，主要用于有严重指端溃疡者。 　　综上，如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】