(NEW)皮肌炎病变：在“骨”不在“皮”

皮肌炎病变：在“骨”不在“皮” 　　皮肌炎，一种以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，属于中医“肌痹”的范畴。可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。也正因此，皮肌炎病变：在“骨”不在“皮”。 　　根据其受累部位的不同，一般将本病分为多发性肌炎和皮肌炎，以受累的骨骼肌病变为主时称为多发性肌炎，而伴有特征性皮肤病变时则称为皮肌炎。两者均为炎性肌病，是常见的风湿性疾病之一。早期以近端肌肉，如：肩部肌、髂肌、屈颈肌和咽肌最为受累，并以近端肌无力、压痛和肌萎缩为典型临床表现。 　　多发性肌炎和皮肌炎通常隐匿起病，在数周、数月、数年内缓慢进展，极少数病人急性发病。本病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1:2。此外，本病除了常见的皮肤病变外，还可累及关节、消化道、肺部、心脏、肾脏等全身多处器官及系统。具体表现如下： 　　1、关节病变 　　约20%~60%的患者会出现关节痛或关节炎。常见于发病初期或活动期，表现为对称性的影响关节。关节痛或关节炎一般很轻且呈多发性的，主要影响小关节，特点是淡黑红斑出现于肘、掌指、近端关节及膝关节等处。很少伴有明显肿胀、发热等症状。对激素治疗敏感。 　　2、消化道病变 　　吞咽困难是胃肠受累最常见的症状，是由于口咽部肌群和舌肌无力造成的。当食管和消化道的平滑肌受累时，可出现腹胀、恶心、返酸、烧心等症状，是由于食管及胃肠平滑肌蠕动减弱，胃排空时间延长，及食管下端括约肌松驰所致。偶有胃肠道血管炎引起胃肠道穿孔、出血等症状。 　　3、肺部病变 　　活动时呼吸困难是个非特异性但较严重的症状。当伴有咳痰无力时，易发生坠积性肺炎，因吞咽障碍易发生吸人性肺炎。患者抵抗力低，易发生肺条件致病菌感染及结核菌感染。患病早期可出现肺间质炎症。肺小血管内膜和中膜炎性改变导致肺动脉高压。晚期肺泡破裂会形成肺大泡或肺气肿，此时进行肺功能检查除有弥散障碍外，还有通气障碍。“肌炎危象”这提法指的是呼吸肌无力、肺部感染、持续高热同时存在。同时，肺间质病变被视为多发性肌炎和皮肌炎的抗合成酶综合征的主要症状。 4、心脏病变 　　多发性肌炎和皮肌炎可伴发心律失常、充血性心衰和心肌炎等。心电图有传导障碍、心室高电压和ST-T改变。心脏超声显示65%的患者存在二尖瓣脱垂。有学者提出肌酸肌酶同工酶超过肌酸肌酶活性的30%即应考虑心脏受累的可能，一旦肌酸肌酶同工酶持续升高，则提示可能存在进行性心肌损害。 　　5、肾脏损害 　　多发性肌炎和皮肌炎对肾脏的损害比较少见，分析其肾损害的原因认为与下列因素有关： 　　① 肌红蛋白血症：多发性肌炎和皮肌炎发生时，横纹肌溶解、坏死，肌红蛋白进人血中，沉积在肾脏中导致肾小管坏死。 　　② 血尿酸增高：可能与肌红蛋白起协同作用对肾小管的损害而致尿酸排泄障碍有关。 　　③ 免疫性肾损害：据认为肾组织可能与横纹肌细胞之间的相似抗原有交叉反应。 　　④ 病毒感染：多认为是急性肾功能衰竭的始动因素。临床上可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等，严重者可发生肾功能衰竭导致死亡。 　　综上，如有疑问请留言，如想加入病友群者，可直接给我私信，或是在下方留言（姓名+微信/电话）咨询！！感谢您的阅读~ 【免责声明：文中图片引用至网络，如有版权方请联系删除】