上海糖尿病专科哪家好:mody糖尿病

年青的成年发病型糖尿病,缩写为MODY(maturity-onset diabetes of the young).

病友有2型糖尿病的临床表现，但发病年龄早，一般在25岁以前，呈常染色体显性遗传。

90年代以来，已证实MODY为单基因遗传突变糖尿病，WHO新分型将其归为特殊型糖尿病中的b细胞功能缺陷糖尿病之一。

其突变基因具有遗传异质性，目前已定位MODY有以下6种突变基因：

n MODY1：

第20号染色体长臂HNF-4a基因突变，表现为b细胞对糖刺激反应的障碍。

n MODY2：

第7号染色体短臂上葡萄糖激酶（GCK）基因突变，此亚型多见，占整个MODY型中的50%，引起胰岛分泌减低。

n MODY3：

第12号染色体短臂肝细胞核因子HNF-1a基因突变，除b细胞发育障碍还兼有肾小管肾糖阈减低。

n MODY4：

与胰岛素启动子-1基因突变有关，表现为胰岛素基因表达障碍。

n MODY5：

染色体17cen-q，HNF-1b（肝细胞核因子-1b）突变，同时伴多囊肾和肾功能障碍。

n MODY6：

染色体2q32，NeuraD1基因突变。

MODY糖尿病的特点：

1.诊断糖尿病时年龄小于25岁；

2.至少五年内不需要用胰岛素；

3.无酮症倾向；

4.空腹血清C肽大于等于0.3nmol/L,葡萄糖刺激后大于等于0.6nmlol/L;

5.有3代或3代以上常染色体显性遗传史。

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