皮肌炎的危害远比你想象的更严重!
皮肌炎的危害远比你想象的更严重! 对于皮肌炎这个疾病,我们大多数人还不是特别的了解,但此病非常严重,应引起重视。 皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病,目前认为和遗传、感染等因素有关,女性发病多于男性。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位)淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。 合并肺间质改变 死亡率极高 不少皮肌炎患者,都会像案例中的朱先生一样合并肺间质改变,死亡率亦高,是影响皮肌炎预后的重要因素之一,早期就诊,发现病情并及时治疗很关键。 间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现,x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影,晚期可见蜂窝状或轮状阴影,表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程,临床表现隐匿,缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变,皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状,均需常规行胸部 X 线检查。 这些症状要当心 1.皮肤损害 Gottron丘疹:是一种常见于关节伸面紫红色丘疹(指关节、肘部、踝等);眶周皮疹:双上睑周边淡紫色皮疹;“V”字征:颈前及上胸部皮疹呈“V”型分布;“披肩”征:前臂伸侧、颈部及肩胛区皮疹;甲周病变:包括甲皱襞处甲周红肿、毛细血管扩张以及不规则角质层出现;“技工手”样改变:包括指垫角化、增厚、皲裂;手指和足底可出现角化过度伴毛囊角化;手指掌面和侧面出现污秽、暗黑素沉着。 2.肌肉表现:上下台阶困难,起身困难,抬臂困难,当咽部或食管上段横纹肌受累时,可出现吞咽困难,甚至呼吸肌麻痹。 总之,如果出现不明原因反复发作的奇怪皮疹,同时伴有四肢无力、消瘦、发热等症状,就需考虑发生皮肌炎可能。 护理皮肌炎 有5个要点 1.保持一颗平常心。皮肌炎并非不治之症,不要悲观失望。其实它与一些慢性病一样,需要长期的治疗才能看到效果。因此得了皮肌炎一定要去正规的专业皮肤病医院进行系统的治疗,才可以控制稳定病情。 2.预防各种感染。感染会加重皮肌炎的病情,尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制,极易诱发皮肌炎复发或加重。因此一定要预防和控制各种感染,如:避免出汗后吹空调,随季节的变化适时增减衣服,适当增加免疫力。 3.注意生活细节。尽量避免日光直接照射,外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞;尽可能不进食海产品(鱼、吓、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻食物,勿饱食;禁吸烟饮酒;不用化妆品、染发剂。 4.适度锻炼。适度的运动锻炼可以增强自己的免疫力。 5.减停药要慢。皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不适的症状,肌力测定也已恢复正常肌力,实验室指标如:肌酶、血沉、CRP 也正常,则一般可认为病情缓解,能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外,即使停药后,仍需于专科门诊定期随访。