儿童皮肌炎的分型，看看孩子是哪种类型？
儿童皮肌炎的分型，看看孩子是哪种类型？ 儿童皮肌炎（JDM）是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。每年大概有3.2/100万儿童患病，最近调查显示，JDM平均发病年龄以7岁左右为高，且女孩发病率高于男孩，约2.6：1。 目前，JDM的诊断基本上仍然依据Peter和Bohan在1975年提出的标准，但随着时间推移，临床实践的不断变化，很多医生不再使用肌电图和常规肌肉活检，而选择磁共振成像（MRI）技术，主要是由于MRI无创、适用年龄宽、简单而依从性好、敏感度高、准确的肌群定位和整体评价适用性好。临床研究提示，MRI对判定JDM肌群损伤和活动性具有一定价值，在显示JDM肌肉异常的符合率上，MRI更具优势，大有取代肌电图和肌肉活检的趋势。MRI检查主要表现为肌肉水肿，短时反转恢复序列和脂肪抑制T2WI序列高信号。 儿童关节炎和风湿病协会（CARRA）修订了Peter和Bohan标准，传统和修订的JDM诊断标准： ①典型的皮肤损害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意义；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变；@MRI肌炎证据。 CARRA认为确诊JDM应包括①加上②～⑥中的至少3条；可疑皮肌炎①加上②～⑤中的2条；若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，不存在肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。 临床分型 临床上将JDM分为3个亚型：Banker型（致死型）、 Brunsting型（良性型）和暴发型。为了便于病情观察，也有人提出了另外一种JDM分型法： ①经典型JDM：典型的皮疹和近端肌无力，对激素和抗风湿药有效； ②重叠综合征样JDM：临床表现类似经典型JDM，但疾病早期多发性关节炎症状明显。面部或四肢末端可呈现硬皮病样外观，提示预后较差； ③血管病变/溃疡型JDM：病情重、皮损严重且广泛（超出四肢伸侧、眼睑），常出现严重的甲周毛细血管病变和网状青斑，早期皮肤溃疡和胃肠道溃疡的危险性大，皮肤钙化的发生率高，治疗反应较差。肌肉和皮肤活检显示有明显的微血管病变； ④无肌病性皮肌炎：具有典型的皮损但缺乏肌无力或肌损害的临床和实验室依据。早期可有轻度的肌酶升高（如ALT/AST或醛缩酶，无肌酸激酶升高）。MRI显示确实存在亚临床肌炎。 儿童皮肌炎的发病率并不低，如果孩子出现皮肌炎的症状，或被诊断为皮肌炎，无论哪一种类型，都要尽早治疗，早发现早治疗才能将危害降到最低。
