硬皮病权威医院-中医硬皮病治疗方法
如何诊断和治疗硬皮病？
硬化性自身免疫性疾病是一种常见的慢性自身免疫性疾病，其特征是皮肤炎症、退化、增厚和纤维化，然后硬化和萎缩。全身多系统，如肺、肾、消化道和心脏，可出现局灶性或弥漫性纤维化和硬化，最后萎缩，导致器官功能障碍。病因和发病机制仍不清楚。 根据皮肤增厚的程度和病变的部位，临床上通常将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病两大类。(1)局灶性硬皮病：典型的皮肤病变的特征是局部皮下组织萎缩，通常没有内脏和其他系统的参与。包括：硬皮病：斑片状硬皮病和滴状硬皮病；线状硬皮病；刀伤硬皮病：一种特殊类型的条状硬皮病，主要累及前额和面部。(2)系统性硬皮病：系统性硬化症。根据是否有内脏受累，可分为：局限性皮肤病：始于雷诺现象，后逐渐发展为四肢皮肤硬化。内脏损伤可能发生在疾病的晚期。抗着丝粒抗体阳性率较高，预后相对较好。弥漫性皮肤疾病(dcSSc):不仅累及远端肢体，还累及近端肢体甚至躯干和面部的皮肤。疾病正在迅速发展。它们大多伴有内脏器官如肺、心脏、胃肠道和肾脏损伤。抗Scl-70抗体多数为阳性，而着丝粒抗体多数为阴性。预后很差。局灶性硬皮病容易与局限性硬皮病混淆，后者是独立的疾病。以下几页仅涵盖系统性硬皮病(SSc)。硬皮病最常见的第一个症状是雷诺兹现象，它可能比其他症状早出现数月甚至数年。雷诺现象是指冷刺激后手部小血管痉挛，导致手指颜色变化的三个阶段：变白、发紫、充血和发红。当你情绪激动时，雷诺现象很容易出现。硬皮病的临床体征：'s出发症状通常是非特异性的，包括雷诺现象、疲劳和肌肉骨骼疼痛。这些症状会持续数周或数月，然后才会出现其他症状。SSc的典型早期临床表现是皮肤肿胀增厚，从手指和手开始，然后出现各种表现，主要表现在皮肤、肺、心脏、胃肠道、肾脏等。皮肤病变：是对称的，首先出现在手指和脸上，然后扩散到躯干。起初，手指像香肠一样肿胀，手背的肿胀逐渐影响前臂。几个星期到几个月后，在入侵期间，手指、手和前臂的皮肤变厚变硬，像皮革一样，呈现蜡一样的光亮，并粘着深层组织。5~10年后，进入萎缩期，此时皮肤紫肿，光滑薄，紧贴皮下骨面，皮肤纹消失，毛发脱落。何为硬皮病248关节病变：60% ~ 80%的患者因肌腱、筋膜和关节周围皮肤纤维化而产生关节痛，但大多数为轻度非侵袭性关节炎。由于皮肤变厚并附着在关节上，它会导致关节挛缩和功能受限。心脏病变:不规则心肌纤维化、缺血性损伤，表现为传导异常、心律失常、心包炎、心力衰竭等。消化道病变:食管下部功能障碍和括约肌损伤，表现为吞咽食物后的窒息感、反酸、胃灼热和胸骨后烧灼感。括约肌受损会导致失禁和直肠脱垂。肺部病变：已经成为SSc患者死亡的主要原因。最常见的严重肺部疾病是肺间质纤维化和肺动脉高压。胸片、CT、肺功能检查和超声心动图有助于诊断。肾脏损害：的特点是高血压、蛋白尿和氮质血症。严重的病例可能是恶性高血压和急性肾衰竭。治疗:早期诊断，早期治疗，目前缺乏特异物，治疗的目的是控制疾病进展。主要方法有血管扩张、抗纤维化、免疫抑制、免疫调节和对症治疗。
