治疗硬皮病的偏-硬皮病对心脏和肾脏有什么影响?
硬皮病对心脏和肾脏有什么影响? 核心提示:硬皮病现在被称为系统性硬化症。临床上以局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并涉及心脏、肺、肾和消化道等内脏器官的结缔组织疾病。所有年龄段的人都会生病,但高峰期是20-50岁。女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮病现在被称为系统性硬化症。临床上以局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并涉及心脏、肺、肾和消化道等内脏器官的结缔组织疾病。所有年龄段的人都会生病,但高峰期是20-50岁。女性发病率约为男性的3-4倍。 心脏:病理检查显示80%的患者有板层心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸和水肿。临床检查可能包括室性心动过速、窦性心动过速、充血性心力衰竭和偶尔的心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥大或积液,但临床心肌炎和心包填塞罕见。治疗状硬皮病20 肾脏:硬皮病的主要病变是叶间动脉、弓状动脉和小动脉,其中叶间动脉最为重要。血管内膜可见成纤维细胞增生、黏液样改变、酸性粘多糖沉积和水肿。血管平滑肌细胞经历透明变性。在外膜和周围间质中发现纤维化。肾小球基底膜不规则增厚和分裂。 硬皮病肾病的临床表现各不相同,有些患者有多年的皮肤及其他内脏受累而无肾脏损害;有些人在病程中有肾危象,即突然发生严重的高血压和急性肾功能衰竭。如果不及时治疗,他们通常会在几周内死于心力衰竭和尿毒症。虽然肾脏危象在初期可能没有症状,但大多数患者感到疲倦,并患有气短、严重头痛、视力模糊、抽搐和意识不清。实验室检查显示肌酐正常或升高,可能出现蛋白尿和/或镜下血尿,以及微血管溶血性贫血和血小板减少。 肾危象的预测因素如下:系统性硬皮病;病程小于4年;疾病进展迅速;抗核糖核酸聚合酶抗体阳性;服用大量激素或小剂量;血清肾素水平突然升高。



