系统性狼疮是什么病-儿童红斑狼疮的诊断特点和治疗
儿童红斑狼疮的诊断特点和治疗 简介:儿童系统性红斑狼疮的诊断特点、一般治疗和其他治疗方法、儿童系统性红斑狼疮诊断后的注意事项、既往临床研究资料和分析结果表明,儿童系统性红斑狼疮的诊断基本上参照ACR的分类标准,目前尚无针对该病的具体诊断标准,但儿童系统性红斑狼疮. 1儿童红斑狼疮的诊断特点2一般治疗3其他治疗4儿童红斑狼疮诊断后的注意事项1儿童红斑狼疮的诊断特点以往的临床研究资料和分析结果表明,儿童系统性红斑狼疮的诊断基本上参照了ACR的分类标准,但至今尚无该病的具体诊断标准。免疫指标和器官损伤有显著差异。国内外临床研究发现,系统性红斑狼疮患儿可有多系统、多器官受累、血液系统受累、神经精神异常等。狼疮性肾炎也更常见,而肾活检病理异常在IV型中最常见:发热、面部皮疹、粘膜溃疡、癫痫、血小板减少、溶血性贫血和淋巴结病在系统性红斑狼疮患儿中更常见,且疾病进展比成人快。相关研究的长期随访结果表明,系统性红斑狼疮患儿的预后比成人差,儿童肺出血的概率与成人接近,但症状出现早,且在确诊后3个月内出现,儿童肾损害的发生率也高于成人,肾损害所致的死亡率也高于成人系统性红斑狼疮。Chiewchengchol等人对英国15个医疗中心的241名系统性红斑狼疮患儿进行了研究,发现74%的患儿符合皮肤损害的ACR标准,血液系统、肾脏和神经系统损害的概率高于无皮肤损害的患儿,需要用较高剂量的免疫抑制剂进行治疗。国内资料还显示,系统性红斑狼疮患儿发热、肝脾大淋巴结、贫血、肾损害、消化系统损害和神经系统损害的发生率高于成人系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮患儿血清抗双链DNA抗体的阳性率也高于成人系统性红斑狼疮的免疫指标。2在综合治疗的急性期,应加强卧床休息,避免营养。在缓解期,应逐渐恢复日常活动和学习,但应避免过度工作。应积极预防感染,避免使用诱发狼疮的药物(磺胺类药物、肼、普鲁卡因胺、保泰松、对氨基水杨酸等)。可与强的松软膏一起使用,防止药物治疗引起的严重反应和局部皮肤损伤。3其他治疗方法:静脉输注大剂量丙种球蛋白对系统性红斑狼疮有一定的治疗作用,主要用于: 的重度系统性红斑狼疮,因其价格较高。常规剂量的激素和/或免疫抑制剂无效。作为联合治疗的一部分,对严重感染和顽固性血小板减少症的长期治疗为33,360,400mg/(kgd),持续2 ~ 5天,系统性红斑狼疮皮肤护理61然后酌情每月1次;或1g/(kgd),1d内滴注和血浆置换治疗可用于严重系统性红斑狼疮。4儿童红斑狼疮确诊后的注意事项急性肾衰竭,当肌酐清除率低于20毫升/分钟时,可在甲基强的松龙休克缓解后进行环磷酰胺休克治疗。在撞击过程中,它应该充分水合(每天液体流入量为2000毫升/平方米)。严重感染或白细胞计数低于4109/L,或对环磷酰胺过敏,或2周内使用其他免疫抑制剂,严重肾病综合征,当血清白蛋白低于2g/L时,应慎用环磷酰胺。由于儿童系统性红斑狼疮的发病高峰在11~15岁,治疗前应考虑青春期发育问题。用环磷酰胺治疗狼疮性肾炎至尿蛋白消失时,硫唑嘌呤可维持剂量1 ~ 2.5mg/(kgd)。甲氨蝶呤和硫唑嘌呤可分别与激素联合使用。甲氨蝶呤的剂量为5 ~ 10毫克/平方米,因其肾毒性和血管收缩引起的高血压尚未在系统性红斑狼疮患儿中广泛使用。