治疗硬皮病的特效药
硬皮病怎么了？
1、皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤和内脏的结缔组织纤维化或硬化，最后萎缩，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。前者仅累及皮肤，但一般不累及内脏，预后良好；后者有广泛的皮肤和内脏受累。如果早期治疗和规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因肺纤维化而出现呼吸困难、肺动脉高压甚至肺心病，导致预后不良甚至死亡。局限性硬皮病可以发生在任何年龄和任何地方。早期可表现为硬斑、水肿斑、暗红色或紫红色斑点。它也可以表现为皮肤凹陷和萎缩的斑点，没有坚硬的纹理，如带状或线状硬皮病。深层硬斑块疾病的特征是深层皮肤中的硬斑块。因此，不是每个病人的皮肤病变都会变硬，但最终萎缩是很常见的。系统性硬皮病的皮损通常表现为三个阶段： 水肿期：皮肤肿胀、皮纹消失和意识紧绷；硬化期：'s的皮肤坚硬、坚实而有光泽，像蜡一样灰黄色，而且皮肤不能用手指捏； 萎缩期：'s皮肤凹陷，萎缩，变薄到不同程度，甚至附着在骨表面。在这个阶段，皮肤硬化并不明显。2、一般在哪些部位首先发生硬化？皮肤症状都是对称分布的吗？局限性硬皮病可发生在身体皮肤的任何部位，单个或多个，但不一定对称分布；系统性硬皮病对称发生，通常从面部、手和脚开始，逐渐延伸到前臂、腿部和上部躯干等。它还能硬化全身皮肤。 3、什么是雷诺现象？每个患者都会出现雷诺现象吗？雷诺兹现象，即手指和脚趾的皮肤苍白、发青，最后发红，这种现象经常发生在精神紧张和寒冷之后，在手指中更为常见。脚趾的发病率约为40%。它从指尖开始，逐渐发展到手指根部。其特征是皮肤苍白、皮肤温度降低、刺痛或麻木。几分钟后，皮肤呈暗红色或紫红色，最后皮肤发红、肿胀、疼痛。局限性硬皮病没有雷诺兹现象，但只发生在系统性硬皮病患者。此外，其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织疾病等。也会有雷诺兹现象。 4、局限性和系统性硬皮病有哪些不同的症状特点？'s局限性硬皮病仅累及皮肤，一般不累及内脏。皮肤损伤可以发生在身体的任何部位，可以是单一的，也可以是多处的，分布不均匀，没有全身症状；除了皮肤损伤，系统性硬皮病还经常伴有内脏器官，尤其是肺、食管、骨和关节、胃肠道和心脏。皮肤损伤对称发生，通常从面部、手和脚开始，逐渐延伸到前臂、腿和上部躯干等。而且全身皮肤也可以硬化。系统性硬皮病通常有全身症状，如发热、关节痛、肌痛、食欲不振和雷诺现象。 5、局限性硬皮病会发展成系统性硬皮病吗？的局限性硬皮病和系统性硬皮病应属于系谱性疾病，但局限性硬皮病一般不会发展为系统性硬皮病。6、硬皮病怎么与硬肿病、混合性结缔组织病、硬化性苔藓等疾病区别？硬皮病需要在临床上与硬肿症、混合性结缔组织病和硬化性苔藓相鉴别。硬肿病：经常在感染后出现，如咽炎、腮腺炎等。然后突然发生。它通常从脖子和肩膀的后面开始，可以发展到脸、脖子前面、头皮、胸部和背部。它的特点是皮肤肿胀和坚硬，在压力下不会像木头或橡胶一样凹陷，较少涉及内脏，没有雷诺现象。如果临床诊断困难，组织病理学检查有助于鉴别诊断。混合性结缔组织病：病是一种混合表现的疾病，如红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病。它也可以显示肿胀，四肢硬化，雷诺氏现象，并涉及内部器官，如肺，关节和食道。临床上有时很难与系统性硬皮病区分开来。然而，由于患者血清中抗RNP抗体的高滴度和对糖皮质激素治疗的敏感性，它目前被认为是一种独立的疾病。如果临床表现符合以下标准，可以考虑混合性结缔组织病。
雷诺现象或食管蠕动减少；严重肌炎；一氧化碳扩散功能下降<70%；手指肿胀变硬；血清抗ENA抗体和抗RNP抗体高滴度阳性，抗钐抗体阴性。硬化性苔藓：可以在任何年龄的男性和女性中发现，通常在外生殖器和中发现。皮损为瓷白色丘疹、斑块或斑块，皮肤变硬、萎缩，严重者可出现外阴萎缩。组织病理学特征与硬皮病相似，故认为硬化性苔藓和硬皮病可能属于谱系疾病，但由于病变程度不同，在临床和病理表现上与硬皮病不同。如需在 硬皮病患者就诊指南, 1、网上咨询时需要提供哪些资料和照片？病情描述的要点有哪些？,进行在线咨询，请提供皮肤损伤的照片，最好是远距离和特写照片。此外，请简要描述疾病的发生过程，如地点、时间、症状、一般情况、以前的实验室检查和治疗药物； 2、硬皮病患者去医院就诊，一般要做哪些检查？是否当天就能做？多久能出检查结果？的局限性硬皮病在大多数情况下可以通过皮肤病变的特征来诊断，必要时可以进行病理活检；除活检外，系统性硬皮病需要了解内脏受累情况和一般情况，并可能需要检查自身抗体、免疫系列、血常规、尿常规、肝肾功能、胸部x光、食管钡餐、肺功能、心电图等。实验室检查可在就诊当天进行，大部分检查可在检查当天进行，但病理活检可能需要等待3-4天。3、如果确诊硬皮病，是否需要住院？的局限性硬皮病大多在门诊治疗，而系统性硬皮病则建议住院治疗。根据检查结果，制定治疗方案，10天左右出院，在家服药，定期复查，门诊随访。 4、出院后需要复查吗？多久复查一次？复查可以在当地医院进行吗？硬皮病是一种慢性难治性疾病，患者需要定期复查。带状硬皮病258建议在初始阶段的一月份做一次。如果病情得到了很好的控制，并且仅使用了小剂量的药物来维持治疗，那么可以在三月份进行一次复查。血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖等常规检查。可以在当地医院进行。
