治疗硬皮病医院排名-系统性硬皮病的临床表现和症状

系统性硬皮病的临床表现和症状 核心提示：系统性硬皮病在女性中更常见。男女比例是1: 8。系统性硬化症分为肢端硬化症和弥漫性硬皮病。 1.CRST综合症： 在某些情况下，在手指或其他关节或肢体周围的软组织中发现钙沉积、雷诺现象、肢端硬化和显著的毛细血管扩张，这被称为CRST综合征。(宗1合2正1 _)是系统性硬皮病的一个亚型，预后良好。食管受累的患者称为CREST综合征。也就是说，皮肤出现钙沉积(c)、雷诺氏现象(r)、食管受累(e)、硬结指(s)和毛细血管扩张(t)。CREST综合征也是系统性硬皮病的一个亚型，具有良好的预后。CREST综合征：即患者有皮下钙化、雷诺现象、食管动力不足、手指硬化和毛细血管扩张。 2.弥漫性硬皮病 有些病例有全身症状，如在疾病活跃期出现间歇性不规则发热、疲劳和体重减轻。 1.前驱症状：雷诺现象、关节痛、不规则发热和咳嗽最初很常见。 2.皮肤症状：95%病例。上述皮肤损伤在各种硬皮病中非常常见，但德国的值指出，也有没有皮肤症状的硬化。病变是对称的，首先出现在手指逐渐扩展到近端，并且患病皮肤和正常皮肤之间的边界通常是不清楚的。它可以分为三个时期：水肿、硬化和萎缩。 (1)水肿期：面部和四肢水肿(_水3中3qi1 _面4不4 si 4 zhi 1 fu2中3)为性硬化，无抑郁。皮肤紧张增厚，皱纹消失，肤色苍白或发黄，皮肤温度低，无凹陷性水肿。肢体型：水肿通常从手、脚和面部开始，逐渐扩散到上肢、颈部和肩部。弥漫型：水肿通常从躯干开始，然后扩散到全身。 (2)硬化期：水肿期后数周至数月皮肤进入浸润期(硬化期)(华英奇钟书舒淇周树月)。此时，皮肤又厚又硬，失去弹性，但像皮革一样闪亮，粘在深层组织上，无法移动。皮肤坚硬、结实、有光泽，外观呈灰黄色、蜡状(有蜡状光泽)，手指无法触及。根据所涉及的不同皮肤部位，可能会出现手指伸展和弯曲受限(这可能会导致肢体活动受限)，并且侵蚀和溃疡通常发生在指尖。细手指。胸部皮肤受累会影响呼吸运动，并有胸闷等体感症状。受影响的部位通常有皮肤色素沉着，可混合色素沉着不足的斑点，头发稀疏，皮肤瘙痒和异常感觉。出汗少，皮脂分泌少。 除了手指、手背、四肢和躯干的上述皮肤损伤之外，面部也可能有特征性变化，即表情淡漠是一种面具，面部表情固定(缺乏表情)，皮肤皱纹减少，嘴唇向内收缩和变薄，嘴唇周围出现大量皱纹，鼻子变小(鼻尖变尖)，鼻子萎缩和变软，嘴和眼睑难以张开和闭合，脸和眼睛难以闭合。舌系带缩短。 (3)萎缩期：5 ~ 10年后，皮损进入萎缩期。这时，皮肤紧绷不明显，甚至不同程度地变薄和软化，外观光滑，有时色素沉着和衰退。萎缩最迟发生在受影响的皮肤上。 皮肤像羊皮纸一样萎缩和变薄，甚至皮下组织和肌肉也会萎缩和变硬，并附着在骨头上形成木质硬化。由于皮肤萎缩和失去弹性，手指末端和手关节外伸面易发生糜烂和顽固性溃疡，难以治愈。并且在受影响的区域有较少出汗和脱发的现象。出现色素沉着或色素脱失，少数病例显示毛细血管明显扩张。有时，钙沉积会出现在四肢皮肤下的肌肉中，这是硬皮病的晚期并发症，也是局部慢性炎症的结果。手指末端、肘部和膝盖等易损部位是容易发生钙化的部位。钙化组织大小不一，从小斑点到大块不等，显示不同大小的皮下结节或根本没有症状的深小钙化，这只能在x光摄影中发现。大的钙化容易引起皮肤溃疡。 3.肌肉、骨骼和关节、内脏和其他(全身炎症的症状) (1)肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力和弥漫性肌痛，如果肌肉明显受累，则可能发生肌肉萎缩。最终，肌肉力量下降了。其中大部分是由于皮肤和关节疾病引起的肌肉不太使用或废弃造成的。肌炎发生在20% ~ 36%的患者中，其特征是肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高，肌电图显示肌源性损伤，肌肉活检显示间质纤维化。其中一些与典型多发性肌炎的临床表现和发展非常相似，这两种疾病有可能重叠。 (2)骨与关节：约60% ~ 80%主诉大、小关节疼痛，原因是关节周围肌肉健康、筋膜和皮肤纤维化。严重的纤维化导致关节出现屈曲挛缩，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。在65%的弥漫性皮肤病变患者中，手指、膝盖和脚踝出现粗糙的摩擦。关节滑膜早期仅有轻微的炎性细胞浸润，因此关节炎较少。 约12%的患者以前有关节发红和疼痛，约46%的患者在病程中出现关节变化，表现为轻度活动障碍，导致关节僵硬和挛缩畸形(关节风湿僵硬)。手的变化是最常见的，手指可能完全僵硬，或缩短和变形。趾骨的吸收可以被截断(趾骨末端的破坏)。股骨头坏死等。 (3)内脏 消化系统：约70%的SSCs有消化道症状或消化道异常。舌：舌系带萎缩非常常见，舌系带挛缩会限制舌头的运动，牙根吸收会导致牙齿松动。 食道：食道疾病是最常见的，60%患有吞咽困难(吞咽困难)，可能伴有呕吐，少数患有胸骨后烧灼感不适、反酸和上腹部胀满(主要由反流性食管炎引起)。食管造影的特征是食管蠕动和排空缓慢，尤其是在中段和下段(下2/3蠕动(ru2-dong 4))，并且由于管壁张力降低而扩张或僵硬。上述异常影像现象可出现在早期皮肤病变或无消化道症状的患者中，因此有时有助于早期硬皮病的诊断。晚期病变为反流性食管炎，症状为反流和反酸。在严重病例中，出现食管溃疡和/或狭窄。 机制：食管异常(_ ji zhi _殷琦氏管)是由于食管远端壁的平滑肌层被胶原纤维组织所替代，食管粘膜下层纤维化，甚至食管下端括约肌也有类似病变而丧失功能，使胃内酸性物质不断回流至食管而引起食管炎。消化道的其他部分，如小肠和结肠，也有同样的硬化。在20%的患者中，小肠蠕动减慢并扩张，导致局部食物停滞和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。宽口憩室可发生于结肠病变的患者，尤其是横结肠和降结肠的交界处。结肠蠕动缓慢导致腹胀、便秘和腹泻交替出现。偶尔，急性腹痛是由于t 胃肠受累会导致食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻和便秘。心血管系统：约61%的患者有不同程度的受累，可能有心包、心肌和心脏传导系统病变。如心肌炎、心包炎或心内膜炎。其原因如下：第一，心肌有片状纤维化；其次，肺动脉高压加重了右心室的负荷并导致肺源性心脏病。 心脏损伤的症状有呼吸困难、心悸、胸闷、直立呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心前区疼痛等。在严重的情况下，它会导致心力衰竭(心力衰竭也可能发生在肺损伤引起的肺源性心脏病中)，甚至导致心源性猝死。心电图异常。经各种检查，10% ~ 15%的患者有心包积液，少数患者有大量心包积液。心肌损伤在弥漫性皮肤类型中更常见，心功能不全在10%的患者中更常见。约15%的患者出现心律异常，包括右束支传导阻滞、左束支传导阻滞、心结心律、多源性室性早搏、心房颤动等。 呼吸系统(肺): 通过肺部X线片和肺功能检测，68%的SSc有肺部病变，但大多数无临床症状。国内治疗硬皮病医院252弥漫性肺功能障碍和限制性通气功能障碍是最常见的肺功能。在x光片中，非特异性和对称性肺间质纤维化是最常见的。其他罕见的变化包括肺板层阴影、胸腔积液、钝性肋间角和突出的肺动脉段。 呼吸系统症状：气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。症状可能包括呼吸增加、罗音等。 肺动脉高压：肺动脉高压经常发生在一些晚期病人身上。原因：一方面，肺组织的广泛纤维化破坏了肺中的小血管，另一方面，肺动脉疾病本身引起肺动脉高压。肺动脉高压患者常发展为预后不良的肺心病。 肺间质纤维化：可发生广泛的肺间质纤维化，其临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。 肾病：肾病是SSc死亡的主要原因。肾损害发生在15% ~ 20%的SSc患者中，多发生在弥漫性皮肤型早期(发病后4年内)。肾脏受累可导致硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压和氮质血症，严重时可导致急性肾衰竭。 慢性病人的临床表现：高血压、轻度蛋白尿或光镜下血尿，发展缓慢。肌酐清除率下降、氮质血症等。 硬皮病性肾危象：部分患者可能表现为恶性高血压，进展迅速，即严重头痛、恶心呕吐、视力下降、惊厥和/或急性肾功能衰竭、蛋白尿和血尿，以及数周后出现少尿、无尿和肾功能衰竭。以上两种恶性情况称为硬皮病的肾危象。偶尔，高血压脑病和急性左心衰竭会并发肾性高血压。 原因：肾危象是由肾小动脉变窄引起的，肾小动脉变窄会减少脏血流并促进肾素的释放。肾素通过血管紧张素加剧血管收缩。这种恶性循环构成肾缺血和坏死，导致肾危象。 其他器官损伤 神经系统：少数病例有多发性神经炎(包括脑神经)，并可能出现周围神经症状。如三叉神经痛、腕管综合征等。它还可引起惊厥、癫痫样发作、自主神经病变、人格改变、脑血管硬化、脑出血、脑脊液蛋白增加和脑电图异常。神经病变在皮肤有限的患者中更常见。 肝脏病变：部分患者并发胆汁性肝硬化、肝脏钙化、结节性增生和肝外梗阻性黄疸。 甲状腺病变：大约一半的患者有抗甲状腺抗体，一些有甲状腺功能减退。 干早综合征：口干和干眼在SSc中很常见。 钙质沉积：钙质沉积可以在手指或其他关节周围的软组织或四肢的伸展侧发现。 弥漫性硬皮病：皮肤硬化通常从躯干开始，然后全身皮肤广泛硬化，逐渐发展到四肢、面部和躯干。病程长，皮肤红、硬、亮，与皮下组织粘连，很难掐。当胸部皮肤变硬和收缩时，呼吸运动受到限制，当上肢和远端腿部的皮肤严重变硬时，关节运动困难。他面无表情，很难开口。食管经常侵犯内脏，是最常见的受累部位。食管下2/3区域的低蠕动在对齐状态下可见，导致吞咽困难，通常胸骨后灼痛或上腹部胀满感。胃肠功能障碍会导致食欲不振、恶心、腹胀和腹痛。肺部可能有广泛的纤维化，肺活量下降和呼吸急促。当发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时，可能会出现心律失常、心脏增大和心力衰竭，或因肺损伤导致的右肺心力衰竭。雷诺现象较少。硬化性肾小球肾炎发生在肾脏，通常伴有高血压和氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。 病程：为慢性发展过程，其典型临床表现为皮肤硬化、外观干燥、蜡质光泽和色素沉着、局部出汗、头发稀疏。在严重的情况下，皮肤可能会像羊皮纸一样萎缩和变薄，并在骨头附近形成一块像木板一样坚硬的东西。手指和关节容易发生顽固性溃疡。根据受影响的部位，可能会出现手指屈伸受限、面部表情固定、睁眼和闭眼困难等情况。延迟治疗可导致肌肉无力、萎缩、关节挛缩、畸形、进行性吞咽困难和呼吸困难、胸闷、气短、心律异常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎，涉及多器官和多系统损伤，如胃肠道、肺、心脏和肾脏。 3.系统性硬皮病 系统性硬皮病在女性中更常见。男女比例是1:8。系统性硬化症分为肢端硬化症和弥漫性硬皮病。最主要的区别是，肢端型更常见，从手、脚、脸等部位开始。累及范围相对有限，疾病进展缓慢，预后良好，但1020年后可发展为弥漫性，因此两种类型在本质上属于同一种疾病。弥漫性硬皮病发展迅速，内部器官严重受损。 雷诺现象：它通常是这种疾病的第一个症状。根据我们的资料，85%的SSCs以此为首发症状，其中一些需要0.5 ~ 23年的时间皮肤才会变硬。大多数人在雷诺现象出现后5年内出现皮肤硬化，有些人在20年后出现皮肤硬化。这种现象的临床特征是(年后4 _本3仙4德0林2创2 4点3尾4)，在寒冷和情绪激动后，手指末端(趾端)依次出现麻木和以下颜色变化，颜色先变白，然后变紫，再变红。起初，它通常只涉及一个或几个手指，然后逐渐扩展到更多的手指(脚趾)。其发生原理是早期局部小动脉痉挛，但后期由于血管内皮细胞肿胀，组织缺血导致指尖溃疡和瘢痕，指端坏死，或缺血导致软组织和指骨吸收不足。