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硬皮病不仅损害皮肤！
核心提示：硬皮病不仅损害皮肤。
钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，食管受累称为CREST综合征，被认为是系统性硬化的一个亚型，预后良好。
硬皮病不仅损害皮肤中的钙沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张，如CRST综合征，还损害食管受累患者中的CREST综合征，其被认为是系统性硬化的一个亚型并且具有良好的预后。皮肤损伤在各种硬皮病中都很常见，但值得指出的是，也有没有皮肤症状的硬化。
1.肌肉
参与并不罕见。症状包括重症肌无力和弥漫性疼痛。有些病例可能与肌炎的临床表现相似，而那些有明显肌肉受累的病例可能有肌肉萎缩。
2.约12%的骨骼和关节出现红肿疼痛，46%在病程中发展为关节改变，表现为轻度活动障碍、关节僵硬和挛缩畸形。手的变化是最常见的，手指可能完全僵硬，或缩短和变形。趾骨的吸收可以被截断。
3.内脏
消化系统：舌运动受限可能是由于系带挛缩，牙齿因根尖吸收而松动，食管受累相当常见(45% ~ 90%)，表现为吞咽困难，伴有呕吐、胸骨后或上腹部胀满或烧灼感(由反流性食管炎引起)。胃肠道受累可能包括食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻和便秘等。
心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎都会发生。临床表现为气短、胸闷、心绞痛和心律失常。在严重的情况下，它可以导致左心衰竭或全心衰竭(或右心衰竭由肺损伤引起的肺源性心脏病)，甚至心脏性猝死。心电图异常。
呼吸系统：当肺部受累，系统硬皮病治疗方法200肺活量降低时，可发生广泛的肺间质纤维化。临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
泌尿系统：肾脏受累约占75%，可导致硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压和氮质血症，严重者可导致急性肾功能衰竭。
神经精神系统：少数病例有多发性神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫发作、人格改变、脑血管硬化、脑出血、脑脊液蛋白增高和脑电图异常。
