正规的硬皮病医院-硬皮病皮肤的潜在杀手

硬皮病皮肤的潜在杀手 核心提示：硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是各种皮肤系统中的胶原纤维硬化。 硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是各种皮肤系统中的胶原纤维硬化。累及内脏的系统性硬皮病也称为系统性硬化症。在结缔组织疾病中，这种疾病仅次于红斑狼疮。女性是最常见的患者，男女比例约为3: 1。发病年龄为20 ~ 50岁。 [病因学] 目前还不清楚，但它涉及以下几个方面： (1)遗传因素根据一些患者明显的家族史、重症患者中HLA-B8的发病率增加以及患者亲属的染色体异常，认为遗传类型的特征可能在于x染色体的显性等位基因。 (2)感染因素许多患者在发病前经常有急性感染，包括心绞痛、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹和鼻窦炎。在患者的横纹肌和肾脏中发现了类副粘病毒包涵体。 (3)结缔组织代谢异常的患者出现广泛的结缔组织病变，皮肤胶原含量明显增加。病毒引起的皮肤损伤中有较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。患者成纤维细胞培养显示胶原合成活性明显增加。 (4)雷诺现象在血管异常的患者中很常见，这种现象不仅发生在四肢，也发生在内脏血管；组织病理学显示，皮肤病变和内脏器官往往有小血管(动脉)挛缩和内膜增生，因此有人认为这种疾病是原发性血管疾病，但由于血管疾病不能在所有患者中见到，有人认为血管疾病不是这种疾病的唯一致病因素。硬皮症73 (5)免疫异常这是近年来最重要的观点。患者体内可检测到多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取物抗体等)。)；患者B细胞数量增加，体液免疫明显增强。系统性疾病患者循环免疫复合物阳性率高达50%，多数患者伴有高丙种球蛋白血症，部分患者常并发红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎。目前，大多数人基于一定的遗传背景，认为该病可能是由持续性慢性感染引起的自身免疫性疾病。 [病理变化] 胶原纤维束早期损伤、肿胀和均质化，胶原纤维之间和血管周围淋巴细胞浸润；损伤后期，真皮明显增厚，胶原纤维束增厚变硬，血管壁增厚，管腔变窄甚至闭塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。内脏损伤主要由间质和血管壁胶原纤维的增生和硬化引起。 [临床表现] (1)局限性硬皮病根据病变的形态和分布可分为滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病和泛发性硬皮病。 (2)系统性硬皮病根据疾病的范围、程度、进展速度和预后可分为肢体硬皮病和弥漫性硬皮病。 (3)局限性硬皮病 1.斑状病变为圆形、长方形或不规则形、红色或紫红色水肿和硬块。几个星期或几个月后，它逐渐扩大，直径1 ~ 10厘米或更大，其颜色变成淡黄色或象牙色，并经常被微弱的紫色或红色光晕所包围。表面干燥光滑，有蜡样光泽和皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部没有汗液或毛发。损害可能是单一的，也可能是多重的。几年后，硬度慢慢下降，白色或浅棕色萎缩性疤痕逐渐出现。它可以发生在任何地方，但树干是最常见的。这种形式在限制型中最常见，约占60%。 泛发性硬皮病很少见，其发生和发展与硬皮病相似，但其特点是病变数量多，皮肤硬化面积大，分布广，无系统性损害。它通常发生在胸部、腹部和近端，但也可能影响到面部、颈部、头皮、前臂和小腿。关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍经常发生。一些病人会变成病人 2.带状病变常沿四肢或肋间分布，但常发生在头皮或命名处，类似于片状病变，但皮损明显凹陷，有时皮损下的肌肉甚至骨骼可能脱钙、松动、吸收和变薄。更常见于儿童。