中国治疗硬皮病最好的医院
如何治疗系统性硬化症？
一、关于指趾端雷诺现象和溃疡1。荟萃分析表明硝苯地平和伊洛前列素可降低雷诺现象的发生频率和严重程度。硝苯地平应作为雷诺氏病治疗的一线药物，而伊洛前列素或其他前列腺素通常用于严重雷诺氏病的静脉注射(推荐等级为A)。2.两项RCT研究表明，静脉注射前列腺素(尤其是伊洛前列素)可以治愈指尖溃疡患者，因此应选择静脉注射前列腺素(尤其是伊洛前列素)治疗活动性指尖溃疡。(a类建议)。3.波生坦对活动性指尖溃疡的尚不确定。两项高质量的RCT研究表明，波生坦可以预防弥漫性患者的手指和脚趾溃疡(尤其是多发性溃疡)。当钙拮抗剂和前列腺素无效时，应考虑使用波生坦治疗弥漫性患者的多发性指尖溃疡(推荐等级为A)。 二、肺动脉高压一两项高质量的RCT研究表明，波生坦能改善患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。强烈建议将波生坦用于肺动脉高压的治疗。(推荐a级或b级)。2.两项高质量的RCT研究表明，西他生坦可以改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和一些血液动力学指标。目前，西他森坦也可考虑用于治疗肺动脉高压。(推荐a级或b级)。3.一项高质量的RCT研究表明，西地那非可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，因此西地那非可考虑用于治疗肺动脉高压(推荐在A级或B级)。4.一项高质量的RCT研究表明，持续静脉注射依前列醇可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。突然停药可能会危及生命。静脉注射前列醇可用于重度肺动脉高压患者(推荐等级为A)。在 三、皮肤病变进行的一两项RCT研究表明，硬皮病生育127甲氨蝶呤可以改善早期弥漫性皮肤评分，但其对其他器官疾病的益处尚未确定。甲氨蝶呤可用于早期弥漫性皮肤病变。(a类建议)。尽管根据两项高质量的RCT研究，环磷酰胺在 四、肺间质纤维化,有一定的毒性，但仍建议将其用于肺纤维化的治疗(A级推荐)， 五、硬皮病肾危象1。尽管缺乏RCT基础，但专家一致认为血管转化酶抑制剂可用于治疗硬皮病性肾危象(C级推荐)。2.四项前瞻性研究表明，激素的使用与硬皮病肾危象的发生有关。因此，应密切监测使用激素的患者的血压和肾功能(丙类建议)。 六、胃肠道病变1。尽管缺乏RCT证据，但专家一致认为质子泵抑制剂可用于预防胃肠反流、食管溃疡和狭窄。(乙类建议)2。尽管缺乏RCT证据，但专家一致认为促动力药可用于治疗胃肠运动障碍(如吞咽困难、胃食管反流病、早期饱胀、胀气和假性梗阻等)。(丙类建议)。3.尽管缺乏RCT证据，但专家们一致认为，交替使用抗生素可能有益于因细菌旺盛生长而导致肠道吸收不良的患者。
