太原医院看癫痫-生酮饮食疗法的禁忌症

生酮饮食疗法的禁忌症 生酮饮食疗法在一些特殊疾病中是绝对禁忌的。对生酮饮食的代谢适应包括从碳水化合物转变为脂肪作为主要能量来源。因此，脂肪代谢紊乱的患者在禁食或生酮饮食治疗期间可能会严重恶化。成都癫痫病医院有哪些791因此，在开始生酮饮食治疗之前，应检查患者的脂肪酸转运和氧化障碍(通常是血尿代谢筛查)。上海德姬医院生酮饮食治疗中心的王曼(生酮治疗的禁忌症：2018年国际生酮饮食治疗指南推荐)，长链脂肪酸通过肉碱转运系统，在肉碱棕榈酰转移酶(CPT)I、II和肉碱转运蛋白的辅助下，通过线粒体膜。一旦进入线粒体，脂肪酸被胆碱转化为2-碳乙酰辅酶a，然后进入三羧酸循环并产生能量。在此途径的任何一点上，先天性代谢错误都可能导致禁食或接受生酮饮食治疗的患者出现破坏性分解代谢危机(如昏迷和死亡)。一个例子是缺乏酸羧化酶。生酮饮食疗法在卟啉症中也是禁忌，卟啉症是一种血红素生物合成障碍，缺乏卟啉原脱氨酶。异丙酚是一种常用的剂，通过解偶联氧化磷酸化作用削弱线粒体功能，并可导致罕见但致命的严重酸中毒、横纹肌溶解症和心/肝/肾功能衰竭综合征。患有线粒体疾病的儿童在接受生酮饮食时可能会增加丙泊酚输注综合征的风险。局灶性病变引起的癫痫并非真正的禁忌症，但有证据表明生酮饮食可能不如切除好。在这种情况下，生酮饮食疗法可以减少癫痫发作和使用抗癫痫药物，但它通常不能完全控制癫痫发作。然而，在另一项研究中，证明了生酮饮食可以达到更好的效果。与59%接受手术治疗的对照组相比，10例(48%，21例)局灶性皮质发育不良患者使用生酮饮食后可延长癫痫发作时间。共识小组成员对是否为明确手术切除的儿童提供生酮饮食有不同意见，10人(40%)认为在这种情况下应提供生酮饮食，可使患者坚持3-6个月才能看到效果。2009年，这个问题的识别率为58%。现在，识别率的下降可能是由于先进的成像和外科技术的出现。