太原中医癜痫哪个医院能治好-[综述]儿童难治性癫痫持续状态的病理生理学、诊断和治疗策略进展

[综述]儿童难治性癫痫持续状态的病理生理学、诊断和治疗策略进展 [点评]儿童难治性癫痫持续状态的病理生理学及诊断治疗策略研究进展梁锦平原创中国儿科杂志，2018-10-10，严新昆明医科大学第一附属医院神经外科，点击标题下的“蓝色微信名称”可快速关注本文。发表于：《中国儿科杂志》，2018，56(9) : 713-716作者：梁锦平单位：重庆医科大学附属儿童医院癫痫持续状态(se)是一种中枢神经系统疾病，其特征为持续或频繁发作，伴有间歇性意识障碍，常导致严重后遗症或死亡。2015年，国际抗癫痫联盟(ILAE)更新了SE [1]的定义：由于大脑癫痫发作抑制机制的紊乱或癫痫新机制的启动(时间点t1)而导致的病理状态；根据发作的类型和持续时间，这也是一种可能导致长期不良结果(时间点t2)的异常情况，包括神经元死亡、损伤和网络变化。这一概念包括两个操作内容：第一，攻击时限和时间点(t1)，此后攻击应被视为连续攻击活动；第二个是指导致长期脑损伤风险的发作持续时间的活跃时间点(t2)。惊厥性(强直-阵挛)SE的两个时间点(t1=5分钟和t2=30分钟)基于动物实验和临床研究，这些时间点应该是目前最理想和最实用的评价或判断值。随着对硒的病理生理学、治疗时机、和预后研究的深入，新的定义强调了硒的症状学、病因学、脑电图数据和年龄特征。1.流行病学儿童中硒的发病率[2]:每年10万~ 3.8万，其中1岁、1~4岁、5~9岁和10~15岁分别为每年51/100、29/100、9/100、2/10万，表明硒发生在未成熟脑中。大部分SE是首发疾病，发热是一岁以上患者的主要疾病，其次是感染、外伤、脑血管疾病、脑瘤、急性脑缺氧、电解质或代谢紊乱、高热惊厥、癫痫患者自动停药等。[3]。癫痫发作主要分为三类：(1)惊厥性癫痫发作；(2)非侵入性东南(NCSE)；(3)边界综合征，包括癫痫性脑病和昏迷患者的连续放电脑电图。2.病理生理学和临床阶段1。初始癫痫发作：指癫痫持续或反复发作5分钟至30分钟并伴有昏迷，属于癫痫发作代偿期。易发展到东南极阶段，且耐药性随时间急剧增加，应立即治疗以避免耐药性。5岁儿童的大脑发育基本成熟，90%的儿童癫痫发作时间为1分钟，几乎不超过2分钟，因此5分钟的癫痫发作应视为癫痫发作的初始阶段。然而，癫痫如婴儿热性惊厥可持续5分钟甚至10分钟，不会造成严重的后遗症。随着癫痫活动的增加，脑组织的糖代谢和耗氧量明显增加，但仍能满足生理需要，脑组织不会因缺氧和代谢产物而不可逆地受损。异常表现包括脑血流和代谢明显增强、血糖和乳酸升高、心动过速、流涎和呕吐、体温升高和尿失禁。2.SE极期：指临床持续或反复发作，或阵发性脑放电30分钟后无意识恢复。这一时期被称为SE失代偿的初始阶段，这意味着大脑的正常代谢需求不能得到满足，导致缺氧、低血糖、电解质酸碱失衡、脑水肿、昏迷加深、自主神经功能障碍、血压波动、高烧、多汗、心肺功能障碍和对大脑的不可逆损害。这一时期相当于实验性癫痫发作的药物敏感期，因此是控制和停止癫痫发作的最佳时期。SE30 min可使苯二氮卓类药物的降低20倍，但对N-甲基-D-天冬氨酸受体阻滞剂仍有效，成都哪家治疗癫痫的医院1802说明治疗难度加大，耐药性增加。硒的加重和对苯二酚耐药性的增强可能是由于体内摄取-氨基丁酸引起的抑制功能障碍[4]。硒还能增强-氨基-3-羟基-5-甲基-4-碘调节的突触传递 持续惊厥引起的重度脑水肿占所有癫痫发作的23%~43%，主要包括癫痫发作、局灶性癫痫发作和NCSE发作。RSE占SE的23%~43%，死亡率高达20%[5，6]。大多数RSE发生在重症监护病房(ICU)外，提示早期治疗不当会导致SE失代偿，意识障碍的加深和发作不仅是一个重要的预兆。大脑稳态逐渐丧失、血压波动、脑缺血缺氧、能量耗竭、严重酸中毒、血压下降、进行性脑水肿、颅内高压、心肺衰竭等。最终导致全身缺氧-缺血、低钠血症和高钾血症、横纹肌溶解症或肌红蛋白尿、肝肾衰竭和死亡。随着神经元特异性烯醇化酶的不断发展，-氨基丁酸突触可以转化为NMDA受体，NMDA受体不断被募集到突触前膜，形成兴奋性互补受体，从而增强抗药性神经元特异性烯醇化酶[7]，导致因肺炎、低血压、发热、感染、贫血和脑组织坏死引起的继发性癫痫