太原引起小孩抽搐的原因-癫痫手术系列病例2“继发于神经节胶质瘤#34的癫痫；

癫痫手术系列病例2“继发于神经节胶质瘤#34的癫痫； 崔志强，男，14岁，中国人民解放军总医院(301医院)功能神经外科右利手患者。崔志强北京301医院功能神经外科崔志强，阵发性意识丧失伴肢体痉挛6个月，无明显诱因，无应答，持续约1分钟，每周1次。有时，发作持续很长时间，其特征是突然行动终止且无反应，并且肢体抽搐、跌倒和尿失禁很快发生，持续约2分钟。主要攻击是不规则的，总共有4次攻击。自诉开始前有视力模糊的迹象。目前，左乙拉西坦片口服，每天1500毫克。磁共振显示当地医院右侧颞叶皮质病变，脑电图显示右侧颞叶癫痫棘波放电。来我们医院做外科治疗。体格检查：智力正常，发育正常，言语正常，无明显神经系统阳性体征。图1-3:核磁共振成像T1，T2，FLAIRE图像：右侧颞区新皮质病变伴囊性变，病变周围轻度水肿。图4:脑电图，右颞区癫痫样放电。图5:术中大脑皮层检测。图6:术后复查头部CT。图7:术后病理，神经节细胞胶质瘤。诊断为：继发性癫痫、愚蠢发作、继发性全身强直阵挛发作；右侧颞叶病变(神经节瘤？胚胎发育不良神经上皮肿瘤？综合分析：该患者引起癫痫的右侧颞叶病变清晰，癫痫发作形式符合颞叶皮质癫痫。脑电图的痫样放电与右侧颞叶病变一致，因此可考虑手术切除，术后终生治愈率估计很高。治疗：在导航皮层下脑电图监测下切除右侧颞叶皮质病变，术后常规病理报告为神经节瘤。术后口服左乙拉西坦片6个月，脑电图正常后停药。目前，手术后两年，没有癫痫发作。关于神经节细胞瘤的知识：引起癫痫发作的常见低级别胶质瘤包括神经节细胞瘤和神经节细胞瘤。神经节细胞胶质瘤是1930年由Courv ille提出的，占0。4% ~ 1%。3%的脑肿瘤和10%的儿童中枢神经系统肿瘤。由于肿瘤对皮质的慢性刺激和压迫，在肿瘤周围产生癫痫灶，患者的癫痫发作可能是唯一的临床表现。它是肿瘤病变中最常见的癫痫原因。神经节细胞胶质瘤/神经节细胞胶质瘤的组织发生尚不清楚。它可能起源于胚胎中神经节细胞的前体细胞，也可能与局部发育不良或错构瘤有关。最近的研究发现，9号染色体和7号染色体异常经常存在于神经节细胞胶质瘤患者中。它是一种纯神经元性肿瘤，主要由神经节细胞组成，以少量梭形胶质细胞和血管为基质，无胶质细胞成分和恶性倾向。其组织结构与正常脑相似，缺乏新的生物学特征，且多数伴有脑发育不良。临床表现：肿瘤通常发生在颞叶，其次是第三脑室底、下丘脑和丘脑。癫痫是70%以上患者的主要临床症状，还可能出现头痛和精神障碍。这种疾病进展缓慢，从最初的症状到诊断通常需要4-5年。影像学表现：CT平扫显示高密度或无异常改变。在磁共振成像上，肿瘤在T1WI上表现为低信号，在质子密度加权成像或T2WI上表现为等信号或稍高信号，而在增强扫描上肿瘤未增强或稍增强，肿瘤多为实体瘤。磁共振波谱分析显示NAA值略有下降，Cho值明显增加。长期视频脑电图(VEEG):阵发性电活动起源于病变的同一侧或位于病变内和周围。术中发现病灶内或病灶周围有癫痫样放电。病理学：根据各版WHO分类，神经节细胞胶质瘤属于神经上皮肿瘤范畴下的神经元亚型和混合神经元-神经胶质肿瘤(WHO分类为I ~ ii级)，治疗羊癫疯成都医院408肿瘤生长缓慢，属于良性。治疗：文献报道，手术切除神经节细胞胶质瘤可以很好地控制 因此，对于伴有癫痫的低级别胶质瘤患者，一旦明确肿瘤是癫痫样因素，应尽快手术切除，以减轻肿瘤对周围正常脑组织的压迫，消除癫痫病灶和长期癫痫对患者的不良影响。作者的实践经验：在过去的10年中，在术中磁共振和术中电生理监测下，我们的功能组完成了近80例低级别胶质瘤，年龄从7个月到60岁不等，大部分位于额叶和颞叶的非功能区。术后无癫痫发作率很高，在90%至100%之间，只有不到10%的患者，因为病变位于功能区，术后可能有功能损害，手术切除不完全，术后有明显癫痫。(崔志强)