太原宝宝发烧抽搐什么原因-国际生酮饮食指南-在什么情况下可以使用生酮饮食进行治疗？
国际生酮饮食指南:在什么情况下可以使用生酮饮食进行治疗？ 虽然抗癫痫药物在不断更新，但耐药癫痫患者的比例并未下降，近三分之一的癫痫患者在多种药物联合治疗后仍无法控制。中南大学湘雅医院儿科张慈柳，根据2010年国际抗癫痫联盟的定义：难治性癫痫是指患者至少接受了两种抗癫痫药物，且选择合理，使用规律，但仍不能达到癫痫控制。对于耐药性癫痫，我该怎么办？临床数据表明，如果癫痫的临床发作不能通过单一药物治疗得到很好的控制，那么就不太可能进一步应用两种或三种抗癫痫药物来实现完全的发作控制。如果三种适当的抗癫痫药物不能单独或联合治疗，进一步药物治疗的希望小于5%。[1]此时，医生和家长不应浪费时间尝试第四或第五种药物，而应采取其他措施。典型的是生酮饮食。生酮饮食是由高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物组成的特殊饮食。它将人体的主要能量代谢从葡萄糖转化为脂肪，90%的热量由脂肪提供，使人体处于酮症状态，改变大脑的代谢机制，从而减少或停止癫痫发作。据研究报道，生酮饮食可用于治疗多种儿童难治性癫痫，包括婴儿痉挛、德拉韦综合征、LGS综合征、杜斯综合征等。[2]大量研究表明，生酮饮食可使半数已使用多种药物但无效果的儿童的发作减少50%，三分之一患者的发作可减少90%以上，20%的患者无需再服用任何药物即可完全控制发作。此外，生酮饮食可以减少药物的使用，成都癫痫病治疗最好的专科医院919改善癫痫儿童的认知和行为发育。[3-4]谁可以吃生酮饮食？一般建议在两种或多种药物无效使用后，应尽早考虑生酮饮食[5]。生酮饮食适用于所有年龄段的癫痫综合征儿童，不排除其他年龄段的患者。根据2018年发布的最新《生酮饮食专家共识指南》，以下是生酮饮食的合适候选物。 [5]有效率高于70%。适应症兰格曼综合征l综合征I缺陷线粒体疾病l癫痫伴肌阵挛-站立不能发作(杜斯综合征) l葡萄糖转运蛋白1缺乏综合征(Glut-1 DS)l发热感染相关癫痫综合征(FIRES)l儿童或婴儿单独喂养婴儿奶粉l婴儿痉挛l太田综合征l酸脱氢酶缺乏症(PDHD)l超难治性癫痫持续状态l结节性硬化症有效率40-70%适应症l腺苷酸琥珀酸裂解酶缺陷lCDKL5基因突变脑病l儿童失神发作l皮质畸形l婴儿癫痫伴有步行局灶性发作l癫痫性脑病伴有持续慢峰值lV糖原病l睡眠期间青少年肌阵挛性癫痫lLandau-Kleffner综合征lLGS综合征L磷酸果糖激酶缺乏lRett综合征L亚急性硬化性全脑炎(SSPE)绝对禁忌症L肉碱缺乏症(原发性)L肉碱棕榈酰转移酶(CPT)I和II缺乏症L肉碱转移酶缺乏症l-氧化缺乏症L中链酰基脱氢酶缺乏症(MCAD)l长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)l短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD) L长链3-羟基辅酶a缺乏症L中链3-羟基辅酶a缺乏症L酸羧化酶缺乏症L卟啉参考1。 kwan p，brodie mj .难治性癫痫的早期识别。英国医学杂志。2000年2月3日；342(5):314-9.2 .温塞特公司，Bessone SK，Kossoff EH。耐药性儿童癫痫的生酮饮食。专家雷夫神经瑟。2015年6月；生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的系统评价。儿科。2000年4月；105(4):E46.4 .范贝尔克尔汽车公司，德国国际金融公司，维尔库勒JM。癫痫患者生酮饮食的认知益处：系统综述。癫痫行为。2018年10月；87:69-77。5.接受癫痫饮食疗法的儿童的最佳临床管理：国际生酮饮食研究小组的最新建议。癫痫开放。2018年5月21日；3(2):175-192。
