太原中医癫痫治疗最好的医院-注意鉴别几种癫痫综合征
注意鉴别几种癫痫综合征 婴儿痉挛，也称为西方综合征，是一种独特的婴儿癫痫，它有一种特殊的痉挛形式，90%伴有明显的精神和身体发育障碍。脑炎、产伤和脑损伤是常见原因，男性比女性更常见。发病时间为出生后几天至30个月，以3-9个月为主，4-6个月为高峰。该病有三种主要临床表现：(1)弓状痉挛：其特征是全身突然短期肌肉痉挛，颈部、躯干和腿部弯曲、内收或外展，双臂向前和向外伸展拥抱；(2)结节性痉挛：结节性癫痫；(3)闪电样痉挛：持续时间很短，平时不注意很难发现。福州市93医院神经外科梅镇婴儿痉挛症有五个特点：(1)一次发作时间短，一次发作时间2 ~ 10秒；(2)整个身体，尤其是头部和上身，向前弯曲；(3)攻击频率高，一天内有多次攻击，每次攻击可以重复甚至连续几十次；(4)发作时间通常是你刚入睡或醒来，意识仍处于朦胧状态，可能伴有意识丧失、出汗、面部发绀和嗜睡；(5)发作期脑电图有不同的表现，而特征性的峰值不同步出现在发作间期。这种疾病通常在一岁半内停止。攻击停止后，其中一些会演变成其他类型的攻击。90%以上的儿童智力和运动发育落后，激素治疗是有效的。典型的婴儿痉挛包括：(1)1岁前发病，发病高峰在3月至7月；(2)三种主要症状：痉挛(典型表现为快速点头痉挛、双上肢外展、下肢和躯干屈曲，有时下肢伸直)；智力低下；脑电图的峰值节律；(3)病因多样，可分为特发性(或隐匿性)和症状性，症状性更常见；(4)预后一般较差，促肾上腺皮质激素或皮质在早期有效，也可尝试生酮饮食。非典型婴儿痉挛：无精神损害，发作形式不典型(如惊恐发作)，或发作早于3个月，但无特征性脑电图改变。伦诺克斯-加斯托综合征是一种特殊的癫痫综合征，占儿童癫痫的5% ~ 10%。这种综合征也称为儿童癫痫性脑病，伴有弥漫性慢棘慢波(以前称为小发作变异)。定义中的脑电图术语——最早是由伦诺克斯在1945年提出的，用来将其与通常出现在典型失神发作中的3Hz尖峰慢波区分开来。慢锐(棘)慢波构型的儿童常伴有精神发育迟滞和其他形式的惊厥，这与临床上典型的失神发作完全不同，因此他们后来被认为是独立的疾病单元——Lennox综合征。Gastaut详细讨论了这种疾病，并为其诊断标准设定了一些不可或缺的条件。近年来，这种疾病被称为伦诺克斯-加斯托综合征(LGS)。像韦斯特综合征一样，伦诺克斯-加斯托综合征可分为两种类型：特发性和症状性。无精神发育迟滞、无背景疾病、病前无病因、初始诊断时无神经异常、无神经影像学异常者被归类为特发性伦诺克斯-加斯托综合征，不符合上述五项标准者被归类为症状性伦诺克斯-加斯托综合征。症状性Lennox-Gastaut综合征的病因一般与West综合征相同，包括产前、围产期和产后因素、先天性代谢异常、先天性脑发育不良、感染、外伤等。病理变化大致可分为四类：双侧弥漫性病变；单侧弥漫性病变；单侧局灶性病变；无明显意义的病理改变。该病的临床特点如下：(1)发病年龄1 ~ 6岁较常见，8岁以后少见，部分可由西氏综合征发展而来；(2)多种癫痫发作形式并存(非典型失神发作、强直性发作、肌张力障碍性发作、强直阵挛性发作、部分性发作)，精神发育迟滞和脑电图表现为广泛慢波背景下的德拉韦综合征。1.临床表现：这种疾病也被称为严重 男孩更常见，男女比例约为2: 1。第一次发作通常发生在6 ~ 8个月内，大多数患者伴有发热，其特征为伴有阵挛性发作的长期热性惊厥，通常为单侧阵挛性发作或全身强直阵挛性发作。发病一年后，逐渐出现热性惊厥，表现出各种形式的癫痫发作，包括肌阵挛、阵挛、非典型失神和局部癫痫发作。成都治理癫痫病的医院317通常有肌阵挛状态或不典型的缺席状态。智力在发病的早期是正常的。后来出现了进行性精神退化和锥体束征等异常神经体征。没有找到病因，有些病人有癫痫或热性惊厥的家族史。目前认为该病属于最严重的热性惊厥附加综合征，治疗困难，预后差。2.脑电图表现：热性惊厥时脑电图正常。随着病情的进展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增加，在额叶、中枢和顶叶区出现4 ~ 5 Hz的阵发性节律。单侧攻击后，背景活动呈现不对称性。20%有光敏反应。1岁以后，出现全传导慢棘复合波和多传导慢棘复合波，单个或阵发性，尤其是在一个半球。也有有限的局部棘波和棘慢复合波，它们通常是多焦点的。清醒时阵发性放电罕见，睡眠时间明显增加。闪光刺激和嗜睡特别容易诱发阵发性放电。当发生全身性肌阵挛时，可记录到全传导慢复合波或多慢复合波的爆发。在偶发性肌阵挛、阵挛或部分性癫痫发作中，脑电图可能没有持续的棘慢复合波，只有节律性慢波或与肌阵挛无关的偶发性棘慢波。随着脑电图广泛异常的减少，肌阵挛和非典型失神发作也减少，但部分性发作、继发性强直阵挛性发作和癫痫持续状态仍然存在。拉斯姆森综合征拉斯姆森综合征是一种特殊的进行性疾病，多发生于儿童，主要累及一个大脑半球，并伴有顽固性癫痫。1958年，加拿大蒙特利尔神经病学研究所的拉斯穆森首次报告了三个这样的病例。从那以后，在世界上较大的癫痫中心有零星的报道。接受大脑半球切除术的患者的术后病理表现是多样的，并且不是特异性的。主要特征表现为：皮层神经元损伤，从多灶性丢失到整个皮层内空泡样改变；血管周围的炎症变化；白色物质较少涉及。病理结果表明，在患病的脑组织中可能存在病毒感染，因此它被称为拉斯姆森脑炎。然而，到目前为止，在所有的研究中都没有发现病毒，也没有分离出病毒。然而，已经发现在患病的脑组织和脑血管中存在自身免疫损伤，并且在患者中存在针对谷氨酸受体的抗体。对1例谷氨酸受体3抗体浓度高的患者进行血液交换，降低谷氨酸受体3的浓度，癫痫发作的频率和程度明显改善。根据目前获得的研究结果，人们倾向于将该病称为拉斯姆森综合征，而拉斯姆森综合征的病因仍是人们需要深入研究的问题之一。
