山西十佳癫痫病医院排名哪家好-不明原因的颞叶癫痫需要警惕遗传性和自身免疫性癫痫

不明原因的颞叶癫痫需要警惕遗传性和自身免疫性癫痫 颞叶癫痫(TLE)在邓延春、刘超等人的著作中，是指发病的颞叶包括海马、杏仁核、海马旁回和颞叶外侧新皮质，是临床上最常见的癫痫类型。主要见于成人和青少年。邓延春，西京医院神经内科，约50%的成人癫痫病例为颞叶癫痫。颞叶癫痫可分为内侧颞叶癫痫(MTLE)和外侧颞叶癫痫(LTLE)，且大多数病例是前者。大多数颞叶癫痫为症状性或隐源性，少数为特发性(家族性颞叶癫痫)。主要临床表现为无意识障碍的局灶性癫痫、有意识障碍的局灶性癫痫和继发性综合发作。感觉(味觉、嗅觉、视觉和听觉错觉)情绪(易怒、愤怒、攻击、恐惧、恐惧、躁狂、自杀想法)自主神经(腹部和心脏)记忆障碍(遗忘、幻觉、幻觉、回忆过去)尸检或精神运动性发作(咽、口、简单或复杂运动)一些患者对药物反应不佳，因此他们可能考虑手术。海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因和病理改变。海马硬化的常见原因包括热性惊厥、癫痫持续状态、外伤、感染等。通常，海马硬化的形成源于童年或青春期。儿童热性惊厥和海马硬化之间的关系在过去并不清楚，许多研究的结果也不一致。ILAE分类工作组建议，癫痫的病因可分为六类：遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性和未知性。病因学的重要性在于，只有对症治疗才能明确病因，针对病因的治疗方案可在明确病因后选择。在病因不明的颞叶癫痫中，我们需要警惕遗传性和自身免疫性癫痫。此外，在伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫中，海马硬化的病因通常是未知的，并且其中许多是由自身免疫因素引起的。2017年，ILAE将“癫痫免疫病因学”的概念引入癫痫的新分类：将自身免疫性癫痫定义为“由自身免疫性疾病直接引起，癫痫发作是其核心症状”。盖修等人提出，在不良事件的非急性期随访至少一年后，癫痫仍然会发生，或者需要长期抗癫痫治疗才能被认为是自身免疫性癫痫，而在急性期或随访期间发生的癫痫应被认为是自身免疫性癫痫。自身免疫性癫痫的共同特征：1 .病毒感染通常发生在发病前；2.成人新癫痫，尤其是颞叶癫痫的常见病因；3.癫痫持续状态是不良事件的常见首发症状；是se或甚至是新的难治性se(新发癫痫，NORSE)，非惊厥性局灶性SE 4。各种攻击形式。通常对AEDs 6有抵抗力。其他：自身免疫性癫痫患者或其一级亲属经常患有自身免疫性疾病(如1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎等)。)或肿瘤(癫痫除外)，自身免疫性癫痫患者常伴有认知减退、精神障碍、运动障碍、自主神经功能障碍、视神经/脊髓疾病、肌无力、脑干-小脑变性等综合征，其中每种自身抗体都有其自身突出的临床特征。主要临床表现为：(1)自主神经和/或精神症状及某些特殊感觉(如嗅觉和听觉)(包括幻觉)。最常见的一种感觉是上腹部的空气往上涌。通常会有癫痫发作后的混乱和癫痫发作后的失忆症，并且恢复是渐进的。其中，具体表现为：杏仁核-海马发作：边缘叶发作最常见的发作形式，其特征为上腹不适、恶心、自主神经症状明显升高等症状，包括肠鸣、打嗝、面色苍白、面部肿胀、面部潮红、呼吸抑制、瞳孔扩张、恐惧、惊恐和嗅觉幻觉。 扣带回发作：可能有复杂的运动姿势自动性、自主神经症状以及情绪和情绪的变化。眶额部发作：开始时，表现为运动和姿势自动化，可能伴有幻觉、妄想和自主神经症状。岛屿覆盖攻击：特征包括咀嚼、流涎、吞咽、喉咙症状、言语停止、味觉幻觉、上腹部先兆、恐惧和自主神经症状。目前，由于对自身免疫性脑炎和自身免疫性癫痫的认识和研究不断增加，许多自身免疫性癫痫患者可以找到特异性的自身免疫性抗体，成都哪家医院治癫痫病好1703如LGI1、Caspe2、NMDAR、AMPAR、GABAbR、Hu、Ri等。门诊颞叶癫痫患者中，部分患者自身免疫性脑炎抗体阳性，免疫治疗有效。因此，高度怀疑免疫病因学是这类患者的病因学。在找到癫痫的病因后，可以对免疫病因进行靶向免疫治疗，如激素休克、IVIG、血浆置换、免疫抑制剂等。从而达到治果。结论：遗传性癫痫不一定有家族遗传史，有些患者是新突变，即父母正常，后代出现新的遗传变异。遗传性癫痫不一定在出生时就发病，但也可能发生在儿童、青少年甚至成人身上，这是遗传因素和环境因素共同作用的结果。找出病因可能有助于治疗、预后和遗传咨询。自身免疫性癫痫常表现为颞叶癫痫，而伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫常伴有自身免疫性因素。此外，抗癫痫药物通常不能很好地控制自身免疫性癫痫，其通常表现为耐药性癫痫。免疫病因学有针对性的免疫治疗，因此为了提高颞叶癫痫患者的诊断和治果，应更加重视自身免疫病因学。