四川治疗羊癫疯多少钱-下丘脑错构瘤不能手术吗？
下丘脑错构瘤不能手术吗？ 下丘脑错构瘤的分类(HH)中枢性早熟神经外科魏澎湖，首都医科大学宣武医院，宣武医院神经外科魏澎湖，癫痫及相关神经症状疾病基础介绍下丘脑错构瘤是一种发生在胚胎发育阶段的肿瘤样畸形，在出生时形成，发病率低，本质上是一种灰质异位团块。病变是非进行性的，通常不扩张或转移，并随着脑组织的生长成比例地生长。病人有不同的表现。然而，大多数儿童在儿童期出现症状，主要有两种形式：1)中枢性性早熟；2)与癫痫相关的神经系统变化。对于只表现出性早熟的孩子来说，症状出现在他们超过1-3岁的时候。主要表现是性特征的早期出现，而神经系统症状，如癫痫，通常是不存在的。磁共振成像常显示性早熟，其中下丘脑错构瘤附着于下丘脑前部的灰结节或垂体柄。然而，在癫痫患者中，傻笑的发作通常是第一个症状，通常从婴儿期开始。相关症状可表现为发育迟缓、认知下降、易怒和其他行为心理变化。磁共振成像显示病变附着于下丘脑后部的状体。大约40%的癫痫患者也有性早熟。癫痫和性早熟患者通常有大的病灶，这些病灶附着在下丘脑的前部和后部。药物不能控制下丘脑错构瘤的白痴癫痫，新的发作形式经常出现，症状在4-7岁时恶化。在此期间，认知缺陷和其他心理症状经常出现。对于一些患者来说，下丘脑错构瘤可以发展到残疾的程度。对于其他病人，症状可能是稳定的，成都好的癫痫病医院是哪个1332而不是残疾的。药物治疗对中枢性性早熟患者的效果一般是可以接受的，但对癫痫患者来说，药物治疗很少成功。经常需要其他干预措施。治疗措施：白痴癫痫基本上对药物无效。神经外科介入通常是需要的，其手段如下(我想提醒你，本文中每种手段的数据都来自于全世界的文献统计，并且只描述了概率，但是患者的病情因人而异。即使某一手段的数据是好的，也不能保证特定个体患者的是好的):传统治疗主要是外科手术，但外科手术治疗的风险很高，而且外科手术治疗往往只有在疾病足够严重且必须进行外科手术时才进行。然而，目前越来越多的意见开始反对手术切除。这是因为在一些患者中，随着病程的延长，错构瘤引起的癫痫会影响其他脑区，导致下丘脑外新的致痫灶(通常需要数年时间)。如果发生这种情况，即使错构瘤被完全切除，癫痫仍可能无法缓解，更不用说错构瘤与下丘脑没有明显的界限，不能完全切除。在另一篇文章中，作者解释了为什么完全切除下丘脑是不可能的。癫痫控制的效果与年龄有关，患者年龄越大，控制效果越差。最近的研究表明，下丘脑错构瘤在传统手术治疗后有较高的认知障碍的可能性。手术方法主要有以下几种：经胼胝体角膜间入路(开颅术)，这是澳大利亚的杰弗里罗森菲尔德医生高度赞扬的。通过开颅术，肿瘤从下丘脑的顶部暴露出来(穿过左右半球的中部)，并且下丘脑错构瘤可以在手术过程中被医生完全看到，这通常用于年轻患者。该手术的有效性已通过两个国外大病例进行了评估，结果相似(癫痫完全控制率分别为52%和54%)。然而，并发症发生率很高，例如，高达8%的患者仍有短期记忆丧失。内窥镜切除。这种手术需要在颅骨上钻一个小孔，将外科内窥镜伸入脑室，并在第三脑室(左右下丘脑之间的液体间隙)进行手术。这种手术只能在下丘脑错构瘤很小的时候使用 根据国际文献，术后第一年手术有效率为49%(患者术后达到无癫痫发作状态)，且创伤小于开颅手术。仍有8%的人短期记忆能力下降。最近的经验表明，所有可以通过内窥镜检查治疗的下丘脑错构瘤都可以通过立体定向热凝术治疗。经翼点(眶颧)入路切除(也称开颅)，尽管对于下丘脑错构瘤癫痫患者，肿瘤下方的入路不受重视。然而，一些患者(约10%)只能通过这种方法到达肿瘤。当肿瘤附着于下丘脑时，有必要暴露肿瘤附着点。(绝大多数性成熟的下丘脑错构瘤只能用这种方法进行手术。对于较大的错构瘤，可能需要通过上下联合入路或分期入路切除或切断肿瘤。这种大肿瘤通常具有连接第三脑室和下丘脑的复杂连接，因此仅用一种方法很难暴露肿瘤。手术后癫痫持续发生时的重复手术。大多数有经验的外科团队在切除下丘脑脱位时通常是保守的，因为错构瘤与下丘脑没有确切的界限。为了防止下丘脑损伤并造成不可接受的后果，切除通常是保守的。手术后可能会导致癫痫，需要再次手术切除残留的致痫灶。综上所述，手术治疗有一定的效果，但并发症发生率较高，创伤较大，重复手术会对患者造成重复创伤。伽玛刀放射疗法。这种方法相对无创，患者头部需要与立体定向头架连接，比手术切除更安全。一些患者癫痫发作的频率在手术后几周内会暂时增加。这种疗法的缺点之一是需要几个星期，通常是6-18个月，有时甚至是2-3年。术后癫痫完全缓解率约为40%。最新的治疗手段——立体定向热凝术(目前国际上很少实施，本中心赵国光教授已实施)，采用机器人，在成像引导下，将电极植入下丘脑错构瘤(误差0.5毫米)。这种电极不仅可以检测异常电信号的来源(肿瘤的某个区域)，还可以通过对某个目标给予一定量的电刺激诱发癫痫发作来检验定位的有效性。更重要的是，该电极还可以将检测到的异常放电区域直接加热到70以上的高温，直接消除致痫灶，并“一拍即合”。热凝过程可以在清醒状态下完成。如果治疗有效，癫痫会立即缓解。如果需要，可以根据肿瘤的大小和形状植入多个电极来摧毁它。因为它是微创的，如果患者仍有发作，并且病灶在原发病灶后仍存在，则病灶可再次被破坏。目前，在国际文献中，热凝所致癫痫的完全控制率可达71%(32%的患者需要反复破坏)，术后并发症少于手术所致。
