（1）硬皮病丨肺间质纤维化，合并多种并发症，怎样挽救危重患者生命？

硬皮病丨肺间质纤维化，合并多种并发症，怎样挽救危重患者生命？ “硬皮病导致患者出现肺间质纤维化、胃肠道受累、肺动脉高压，同时引起多种并发症。”这是主治医师在分析系统性硬化症患者崔女士的病情时着重强调的。 病程回顾 患者崔女士，69岁，20年前无明显诱因出现双手遇冷后变白、变紫症状，未予重视。 14年前劳累后出现双膝、双肘、双肩关节疼痛伴乏力，治疗后效果不佳。 4年前出现周身皮肤变黑，面部皮肤变薄，头皮色素脱失，双手皮肤变黑、变紧、变硬，关节疼痛，激素最大量加至8片。 1年前患者双膝、双肘关节屈曲，活动受限，伴乏力，右手食指指尖溃疡逐渐进展至坏疽，出现口干、眼干症状。紧接着患者出现活动后伴胸闷、气短，反酸、烧心等症状。 诊断：1.系统性硬皮病 肺间质纤维化 2.干燥综合征 3.低氧血症 4.低钾血症 患病20年，硬皮病累及皮肤、消化道、肺部、心脏、关节等多系统，对于这样一位年近七旬的老人来说，病情是十分严重的。双诺现象，指端坏疽，病情在不断加重。其中，重度肺动脉高压十分危险，如果时间较长，很快会引起右心衰竭，甚至死亡。此外，患者出现肺间质纤维化，若不及时治疗最终会导致患者因心肺功能衰竭而死。 系统性硬皮病是什么？ 系统性硬皮病皮损常表现为三个阶段： 水肿期：皮肤肿胀、皮纹消失、自觉紧绷感； 硬化期：皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样，用手指不能将皮肤捏起； 萎缩期：皮肤凹陷、萎缩、不同程度地变薄，甚至紧贴于骨面上，此阶段皮肤硬化并不明显。 症状特点： 系统性硬皮病除皮肤损害外，常伴内脏器官受累，特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累，皮损对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。系统性硬皮病常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象（即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红）等全身症状。 硬皮病累及肺部，是否引起了你的重视？ 此病70%~100%累及肺，肺是仅次于食管的受累脏器，肺部并发症是导致系统性硬化症患者死亡的第一位因素。 肺部纤维化一般起病隐蔽，病患初期并无明显感觉，但随着时间的延长，病情逐渐加重。若不及时治疗最终会导致病患因心肺功能衰竭而死。此外，肺部的纤维化对呼吸道、消化道、血液循环系统、排泄系统、神经系统等都有影响，严重的会导致其它部位出现严重的并发症。肺部纤维化本身最终会导致患者呼吸衰竭。 肺纤维化——症状 首先，呼吸困难是最明显的特征之一。由于胶原蛋白侵占了肺部原有的空间，因此肺活量会发生明显的下降，病患每次呼吸进入肺部的空气量减少，引发呼吸困难。轻度纤维化仅在剧烈活动时出现呼吸困难，而若静息时也发生类似现象，则暗示肺部纤维化已经比较严重。 其次，由于呼吸受阻，可能会导致患者出现胸闷、乏力、手脚发绀等现象。这些都是由于身体缺氧导致的。 此外，咳嗽和刺激性干咳也是明显的症状。患者在无其它病症的情况下出现咳嗽不断现象，并且有浓痰，有时有血痰，这都暗示着肺部的纤维化。