副银屑病的诊断与治疗
概述
副银屑病（parapsoriasis）是一类丘疹鳞屑性皮肤病的总称，此类疾病以慢性、无自觉症状和红斑鳞屑为主要特点。主要包括小斑块型副银屑病(small plaque parapsoriasis)、大斑块型副银屑病(large plaque parapsoriasis)、急性或慢性苔藓样糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA 和pityriasis lichenoides chronic, PLC)。这类疾病之间易共存或相互重叠，并且与皮肤T细胞淋巴瘤相关。
（一）小斑块型副银屑病及大斑块型副银屑病
流行病学
小斑块型副银屑病及大斑块型副银屑病多见于中年或老年人，但也可见于儿童。40-50岁是发病的高峰期，各个种族和地区均可以发生。小斑块型副银屑病男性多见，男女比例约为3:1.
发病机制
小斑块型副银屑病和大斑块型副银屑病的发病机制尚不清楚。两种疾病均以真皮浅层CD4+T细胞为主的淋巴样细胞浸润为特点。目前学者普遍认为小斑块型副银屑病和大斑块型副银屑病是本质不同的两种疾病，而大斑块型银屑病与蕈样肉芽肿斑块期密切相关。研究发现大斑块型银屑病每十年就有大约10％的几率进展为皮肤T细胞淋巴瘤[1]。
临床特征
以上两种疾病均成慢性病程，常常无症状或只有轻微瘙痒。在进程早期，皮疹时轻时重，缓慢进展，皮损可广泛分布于躯干和四肢或局限存在。
小斑块型副银屑病的典型皮损是直径小于5cm的圆形或椭圆形红色或红褐色斑片，表面覆细小鳞屑。“指状皮炎”是小斑块型副银屑病的一种重要临床类型，表现为胁肋部对称分布的长条形指状斑片，皮损长轴可大于5cm，一般不会进展为皮肤T细胞淋巴瘤。
大斑块型副银屑病表现为圆形或不规则形，上覆鳞屑的红色、褐红色斑片，皮损直径往往大于5cm。皮损还可出现表皮萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退等。
皮肤病理学
小斑块型副银屑病表现为轻度、非特异性的海绵水肿性皮炎伴角化不全。大斑块型副银屑病可出现表真皮界面的淋巴细胞浸润，伴真皮上层不同程度的苔藓样浸润。部分大斑块型副银屑病在病理上与蕈样肉芽肿无法区别，也常常可见不典型的淋巴细胞。
诊断与鉴别诊断
斑片状副银屑病的诊断往往需要结合临床表现、疾病病程及皮肤病理学改变而明确。在某些情况下是排除性诊断。需要与斑片状副银屑病进行鉴别的炎症性皮肤病包括：玫瑰糠疹、药疹、银屑病、钱币样湿疹、慢性湿疹、二期梅毒疹、慢性放射性皮炎等。除此之外，副银屑病诊断的确立一定需要首先排除蕈样肉芽肿的可能。
治疗
斑块状副银屑病的治疗一般首选以皮肤为靶向的治疗。包括外用药物治疗，如皮质激素、外用煤焦油制剂、外用氮芥制剂、外用贝扎罗丁；以及紫外线光疗，包括窄谱UVB及光化学疗法。
（二）急性痘疮样苔藓样糠疹及慢性苔藓样糠疹
流行病学
急性和慢性苔藓样糠疹代表了苔藓样糠疹这个疾病谱中不同的两端。苔藓样糠疹多发于儿童，但可见于各个年龄段，各个种族及地区，男性多发。
发病机制
苔藓样糠疹的病因尚不清楚，可能与对外来抗原如感染性抗原，如病毒等或者药物反应有关。
临床表现
苔藓样糠疹表现为红斑至瘙痒性的丘疹，分批出现，可自然消退，但反复发作。急性型（PLEVA）和慢性型（PLC）可在病程中相继发生。急性痘疮样苔藓样糠疹的皮损可发展成结痂、溃疡、水疱或脓疱，皮疹一般可以于几周后自然消退，若真皮损伤严重，愈后可留下瘢痕。病变一般局限于皮肤，偶尔，急性期皮损可伴随有身体不适、发热、全身淋巴结肿大等症状。慢性苔藓样糠疹皮损表现为丘疹，红色至褐红色，上覆鳞屑。一般无自觉症状，皮损在数周至数月内消退，遗留色素减退斑；或呈慢性病程，反复发作[2]。
皮肤病理学
苔藓样糠疹均表现为界面皮炎。急性期皮损表现为真皮浅深层血管周围炎伴界面皮炎。真皮内淋巴细胞呈楔形浸润，伴嗜中性粒细胞。表皮灶状角化不全，常伴角质形成细胞坏死及红细胞外渗。有时可见到淋巴细胞性血管炎，但大多不伴血管的纤维素样坏死。慢性期皮损的病理改变包括角化不全、界面轻度淋巴细胞浸润，局灶性角质形成细胞坏死及轻微的红细胞外渗[3]。
诊断与鉴别诊断
诊断苔藓样糠疹主要依据临床特征、结合皮损的组织病理学改变。需要除外的鉴别诊断有：淋巴瘤样丘疹病、皮肤型小血管炎、药疹、节肢动物叮咬、水痘、毛囊炎、多形红斑、疱疹样皮炎等[4]。
治疗
苔藓样糠疹的治疗一般首选以皮肤为靶向的治疗。包括外用药物治疗，如皮质激素、外用煤焦油制剂、外用氮芥制剂、外用贝扎罗丁；以及紫外线光疗，包括窄谱UVB及光化学疗法。若全身症状较重，伴感染，并伴发热及关节炎的患者，可以采用系统治疗，包括抗生素、激素或小剂量的免疫抑制剂，如甲氨蝶呤。
参考文献
[1] Klemke CD, Dippel E, Dembinski A, Ponitz N, Assaf C, Hummel M, et al. Clonal T cell receptor gamma-chain gene rearrangement by PCR-based GeneScan analysis in the skin and blood of patients with parapsoriasis and early-stage mycosis fungoides. J Pathol. 2002;197:348-54.
[2] Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006;55:557-72; quiz 73-6.
[3] Wood GS, Strickler JG, Abel EA, Deneau DG, Warnke RA. Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica. Evidence for their interrelationship with lymphomatoid papulosis. J Am Acad Dermatol. 1987;16:559-70.
[4] 朱学骏，王宝玺，孙建方，项蕾红主译. 皮肤病学2011年1月第一版; 北京大学医学出版社.
