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菏泽膀胱炎性肌纤维母细胞瘤

发布时间:2021-01-11 09:23:04 山东东方男科医院

炎性肌纤维母细胞瘤(,IMT) 也被称作浆细胞假瘤、感染性假瘤、黄色假瘤、假性肉瘤样肌纤维增殖、感染性肌纤维细胞增殖、非典型纤维黏液肿瘤、非典型肌纤维细胞肿瘤等。大部分IMT病因不明,部分患者发生于手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染等[1]。IMT发生于膀胱的较少见,在病变发展过程中,其组织学具有不同的表现,病灶内可有出血、坏死、囊变以及钙化。

<于1980年首次报道膀胱IMT。膀胱IMT可见于任何年龄,以青年人多见,平均年龄约28岁,男女比例约1:2[2]。膀胱IMT的主要临床表现为全程肉眼血尿,可伴有尿频、尿痛和排尿困难。大部分病变呈息肉状、团块状或菜花状肿块,有蒂或广基,部分为壁内结节或肿块。临床特征与尿路上皮癌相似,并且在影像上表现为浸润性生长的特点,临床诊断较为困难。

由于膀胱IMT在影像学检查甚至膀胱镜检查均很难和膀胱癌区分,易误诊,故膀胱IMT的诊断需要病理学检查,通常表现为界限清楚的结节状、团块状或息肉样肿物 ,直径1~20cm,肿块基底较广,表面高低不平,有出血及血块覆盖,切面灰白、均质,有光泽,较韧。镜下典型特征为梭形细胞伴大量炎性成分浸润[3]。免疫组化染色有助于确诊,研究表明 IMT 患者的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性率达87%,ALK阳性有助于鉴别膀胱IMT与膀胱其他梭形细胞肿瘤[4],故ALK标记的阳性率可作为诊断IMT的一项指标。组织病理学表现为黏液型、梭型细胞密集型、纤维型三种亚型[5]。

膀胱IMT多发生于膀胱前壁、顶壁,膀胱三角区罕见,CT平扫多呈息肉状,并可沿黏膜下浸润生长,直径约 20~50mm,密度均匀,坏死、囊变少见。增强扫描动脉期病灶快速强化,静脉期进一步强化,延迟期呈持续性明显强化;部分病灶可突破膀胱壁,引起周围脂肪间隙密度增高。膀胱IMT的肿瘤血管高成熟度保证了病变延迟期持续显著强化。当膀胱CT检查表现为自膀胱壁伸向膀胱腔的较大软组织影,膀胱壁周围无明显浸润表现,未见远处淋巴结受累或其它器官转移,且病变延迟强化明显,结合患者相对年轻和(或)有盆腔手术史,需考虑膀胱IMT。

手术是膀胱IMT主要的治疗方法,包括经尿道膀胱肿瘤电切术、膀胱部分切除术、性膀胱切除术。选择何种方式主要根据肿瘤的大小、数量及侵犯的深度,临床以前两种较为常见。膀胱IMT是一种少见的膀胱良性肿瘤,术前诊断较困难,术前活检或术中冰冻切片和术后病理及免疫组化检查较为重要,以防过度治疗切除全膀胱。术后膀胱灌注治疗目前仍存在争议,有报道应用ALK抑制剂治疗IMT取得较好的效果。

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