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重庆癫痫病医院,什么是青少年肌阵挛癫痫?

2020/12/30 9:20:03
成都神康癫痫医院合作

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  重庆癫痫病医院,什么是青少年肌阵挛癫痫?癫痫的分类太多了,根据不同的年龄,病因,症状可以分为好多种,青少年肌阵挛癫痫你可能没听过,今天就为大家介绍一下什么是青少年肌阵挛癫痫。

  青少年肌阵挛性癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种以晨起肌阵挛、全身强直阵挛发作(Generalized tonic-clonic seizures,GTCS)为临床特征的特发性全身性癫痫综合征,有时伴有失神发作,约占全部癫痫的5-11%。JME与遗传有关,但目前确切的遗传方式仍不清楚。

  JME发病年龄主要集中在8-22岁,通常起病于12-18岁青少年期,发病无性别差异,智能体格发育正常,生长发育及神经系统检查正常。典型的临床特征是肌阵挛发作(Myoclonie jerks,MJ),以双侧、单次或重复多次、无节律、无规则的肌阵挛抽搐发作为特征,主要发生在肩部和上肢,发作常可使患者手中物体掷出,可以合并全面强直-阵挛发作(GTCS)或失神发作( Absence seizures,AS),睡眠剥夺易诱发发作。?典型的JME发作间期EEG表现为不规则的4-6 Hz双侧对称性的同步棘慢波或多棘慢波发放,以前额部占优势,大约15-40%的病人可见细微的EEG局灶性异常。神经系统检查以及影像学检查大多正常,智力通常不受影响,合理用药后常控制良好。?

  肌阵挛(MJ)是指一组肌群或者全身肌肉不自主收缩,一般都是拮抗肌和主动肌同时收缩,生活中可常见生理性肌阵挛如睡眠肌阵挛、呃逆等等;病理性肌阵挛通常指癫痫性肌阵挛。1882年Pritchard把“肌阵挛”描述为“与癫痫有关的一个症状”;1854年Delasiave将其定义为“运动小发作”。癫痫性肌阵挛临床表现不同,可分为轴性肌阵挛和游走性肌阵挛;轴性肌阵挛表现为突然点头或者突然头后仰,有时全身肌肉或者手抖动一下;游走性肌阵挛表现为肢体末端不自主抖动,常行走不稳或摔倒。?

  发病机制

  JME是一种特发性全面性癫痫综合征,被认为是一种遗传性疾病,约有1/3 的JME 患者具有癫痫阳性家族史,17-49%的JME患者其亲属有过癫痫发作,但也有相当一部分病例(约1/3-1/2)属散发。目前研究表明JME属于多基因疾病,已发现并明确了数条与JME发病相关的基因片段,包括6p11-12、6p21.3、15q14、5q34等,其中6p11-12基因突变可明显降低大鼠海马神经元诱导细胞凋亡能力,使得中枢神经系统发育中不必要的神经元不能被及时清除,导致神经元密度增高,Ca2+平衡不稳定,形成异常兴奋环路,从而导致JME。染色体15ql4区中连接蛋白基因突变可能影响电流在神经元缝隙连接处的通过,使神经元同步活动的产生和维持遭到破坏,从而诱发癫痫。

  临床表现

  临床表现典型的JME以肌阵挛(MJ)为主要临床症状(诊断该病的必要条件),发作多在醒后1-2小时内发生,包括半夜醒来或午睡后发作,一般多在醒后尚未起床、吃早饭时发作,表现为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩部、臂部,偶发于单侧,患者常自觉“打冷颤”或“哆嗦”,也可表现为动作不稳,如刷牙时牙刷甩落,吃饭时筷子扔掉等。有些患者因肌肉抽搐突然跌倒,不伴意识障碍,常合并全身强直-阵挛发作(GTCS)和(或)失神发作,尤其在被剥夺睡眠后更常发生。发作时患者意识清楚。肌阵挛可快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态,但是这种持续状态以意识保留为特征。累及下肢时出现一定程度的屈膝动作,在特定情况下会导致患者摔倒,如上下楼时常表现为大叫一声,继之一过性发软,病人像“雷击样”摔倒,然后很快恢复平静。

  重庆癫痫病医院,什么是青少年肌阵挛癫痫?癫青少年肌阵挛癫痫需要及早治疗,因此,需要家属多加留意,记录下患者发作时的症状,并且做好患者的生活护理,不要给患者施加压力,如果患者情绪低落,就要及时进行开导。
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