上海哪家医院主治肾病
多囊肾指肾脏长出多个囊样肿块,多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。成人常见的是常染色体显性遗传的多囊肾病(ADPKD),PDPKD是目前人类常见的单基因遗传性疾病。
多囊肾的临床表现:双肾肿大伴多发囊肿,腰痛、反复血尿发作及早期出现高血压,部分病友可合并多囊肝及肾功能不全。多囊肾病情进展通常是发生期、成长期、肿大期、破溃期及肾功能不全期这五个阶段。但并不是每一个病友都会经历这几个阶段,主要看病友的诊断及治疗是否及时和合理,有时不恰当的治疗反而会加速病情的进展及恶化。
以下六点多囊肾病友在诊治过程中一定要注意:
1.饮食有节、起居有常
多囊肾病友的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2-3克食用盐为宜,少吃含钾、磷的食物,要低蛋白、低脂肪饮食,多吃富含维生素与植物粗纤维的食物,保持大便通畅。作息时间要规律,情绪要平稳乐观。
2.预防感染
各种感染均有可能引起诱发肾囊内感染,肾囊内感染会引起肾囊内分泌物增多而引起囊内压增加,促进囊肿进行性增大。
3.密切监控血压变化
多囊肾病友易早期合并高血压,血压增高会加速剩余肾损害形成恶性循环。及时有效地控制血压有助于保护残余肾功能状态。
4.不要轻易采用囊内穿刺抽液减压等治疗措施
多囊肾组织自身可以分泌液体,单纯通过抽取囊肿液体的方式根本无法从根本上改善或减轻囊肿的进展。而穿刺本身极易引起囊内出血及继发性感染,从而迅速引起囊内液体及囊内压的增加而恶化病情。
5.密切关注脑血管结构变化
有文献报道近二分之一多囊肾病友合并脑血管瘤病变,不少多囊肾病友合并脑卒中。故对所有多囊肾病友来讲,应该将脑血管作为一项检查进行筛查,尤其是家族成员中有合并脑卒中者更应如此。
6.囊肿去顶减压术
此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓疾病的发展。除非囊肿已对周围脏器产生压迫,否则不建议早期实施此项治疗。