(1)什么是系统性血管炎?
什么是系统性血管炎? 系统性血管炎就是常说的血管炎,系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 系统性血管炎的分类有几种不同方法,但一般多按照受累血管的大小进行分类: (1)大血管炎:大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。 (2)中等血管炎:结节性动脉炎、川崎病。 (3)小血管炎:韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。 (4)大中小动脉、静脉均可受累:白塞氏病。 系统性血管炎临床表现 系统性血管炎无特异性的临床表现, 如出现下列情况应考虑系统性血管炎的可能。 (1)一般情况:发热,体重下降,乏力,疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛,关节炎。 (3)皮肤:可触知的紫癜,结节,荨麻疹,网状青斑,浅层静脉炎,缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛,卒中,单或多神经炎。 (5)头颈部:鼻窦炎,鼻软骨炎,耳炎,虹膜炎。 (6)肾脏:肾炎,肾梗死,高血压。 (7)肺脏:咯血,肺内结节,肺浸润病变,肺静脉炎。 (8)化验异常:贫血,血沉增快,肝功能异常,血尿,ANA阳性,RF阳性,血冷球蛋白阳性,低补体血症,ANCA抗体阳性,血管紧张素转化酶活性升高。 上述表现也可见于感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解释,尤其是多个系统受累,急性期炎症反应指标(血沉、C反应蛋白等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。