当前位置:石家庄平安医院 >> 热门文章 >> 肌炎的特殊类型--抗合成酶抗体综合征

肌炎的特殊类型--抗合成酶抗体综合征

发布时间:2020-05-25 09:43:07 石家庄平安医院

肌炎的特殊类型--抗合成酶抗体综合征 抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)为结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊表现,指的是PM/DM患者有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性,临床表现除肌炎、关节炎、肺间质病变(ILD)典型三联征外,还有发热、技工手、雷诺现象等,肌炎特异性抗体检测抗合成酶抗体(ARS)阳性。 ASS临床表现主要包括:肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。许多研究发现ILD是最常见的表现。肌炎、技工手、关节表现:IIM患者中抗Jo-1抗体阳性ASS者的关节炎发生率(64.2%)高于阴性者(18.1%)、ILD。 ILD是ASS发病率和死亡率的主要决定因素。ASS-ILD可表现为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和难治性呼吸衰竭,可于临床中任何时间发生。 对于疑诊ILD,应使用HRCT和肺功能检查早期确诊。肺活检对明确ILD病因至关重要且可指导治疗。 诊断 1975年Bohan与Peter提出DM和PM诊断标准后,2003年Dalakas与Holhfeld提出修正诊断标准,与前者相比,后者在IIM各亚组中更加强调组织免疫学的病理机制。直到2010年Su-Yun J等推出ASS正式诊断标准:必须有抗ARS抗体的存在,再加上一个或多个以下的临床表现:肌炎、ILD、关节炎、技工手、雷诺现象和/或不可解释的发热。 2011 年Hervier B等提出比较严格的诊断标准,其中规定两条主要标准:(1)不明原因的ILD;(2)符合Bohan与Peter诊断的PM或DM;三条次要标准:(1)关节炎;(2)雷诺现象;(3)技工手。必须有抗ARS 抗体的存在,再加上2条主要标准或1条主要+2条次要标准即可诊断ASS。 治疗: ASS治疗除治疗肌炎外,还应强调对ILD的治疗,主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。激素能够抑制炎症、免疫反应及抑制增殖过程,对炎症为主的早期ILD有效,通常作为首选药物。但联合免疫抑制剂治疗可以达到疾病最大控制,主要包括硫唑嘌呤(AZA)、甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CYC)、等。 同时,中医中药在ASS治疗中也有着明显的优势。血液净化疗法作为新兴的治疗手段,在自身免疫性疾病的治疗中也起着至关重要的作用,尤其对于病情顽固及危重症患者有着明显优势。

出诊医生更多
  • 副主任医师
    擅长治疗硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等重症患者。
  • 主任医师,教授
    擅长治疗系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞氏病及各类血管炎等疑难危重之免疫性风湿病。
  • 热门文章更多>>
  • 康复病例| 皮肤破损溃烂不止、创面范围不断扩大,这样的创口如何快速愈合? 张先生前段时间皮肤出现了破溃,谁知这一破就持续了几个月,皮损处一直没好
  • 患病7年,硬皮病患者同样能够生育健康宝宝 患病7年生育健康宝宝,她是如何控制病情达到备孕条件的? 每一个新生命的降临,都是上天恩赐的最美好的礼物
  • 治疗红斑狼疮,花多少钱才能治好?  红斑狼疮的治疗是一个漫长过程,这要消耗患者长期的精力,同时也会消耗患者较多的医药支出。在治疗过程中,患者
  • 一旦确诊狼疮就意味着生命倒计时?看看医生怎么说  系统性红斑狼疮,它可以累及全身几乎所有的器官和系统。我们看得见的有皮肤上的蝶形红斑、盘状红
  • 血压控制在什么水平,狼疮患者获益最大?狼疮患者血压控制在130/80mmHg以内最佳!狼疮患者为什么会出现高血压呢?其实,导致SLE患者发生高血压的因素有很多
  • 预约平台
  • 专家咨询热线
    0311-86112971
  • 来院路线
    详细>>从火车站乘344路车,到平安医院(绿家小区)站下车 从省博物馆乘69路公交车到平安医院(绿家小区)站下车,前行50米路口东南角即到 从运河桥客运站乘31路公交车到平安医院(绿家小区)站下车,前行50米路口东南角即到 火车站接站班车:市内火车站南侧便道停靠我院免费接站班车,乘火车的患者可以电话联系0311-86112971预约接站事宜,免费乘车到院 飞机场:石家庄机场坐机场大巴到民航大酒店下车,乘55路到省博物馆换乘69路,或者乘1路到平安中山路口站换乘31路到平安医院(绿家小区)站下车,前行50米路口东南角即到
  • 违法和不良信息举报电话:4008591200举报邮箱:tousu@xywy.com

    北京市公安局海淀分局备案编号:0101101081513 京ICP备10047209号-1 网站地图

    互联网药品信息服务资格证书编号:(京)-非经营性-2018-0306 Copyright © 2002-2024 All Rights Reserved