肌炎的特殊类型--抗合成酶抗体综合征
肌炎的特殊类型--抗合成酶抗体综合征 抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)为结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊表现,指的是PM/DM患者有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性,临床表现除肌炎、关节炎、肺间质病变(ILD)典型三联征外,还有发热、技工手、雷诺现象等,肌炎特异性抗体检测抗合成酶抗体(ARS)阳性。 ASS临床表现主要包括:肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。许多研究发现ILD是最常见的表现。肌炎、技工手、关节表现:IIM患者中抗Jo-1抗体阳性ASS者的关节炎发生率(64.2%)高于阴性者(18.1%)、ILD。 ILD是ASS发病率和死亡率的主要决定因素。ASS-ILD可表现为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和难治性呼吸衰竭,可于临床中任何时间发生。 对于疑诊ILD,应使用HRCT和肺功能检查早期确诊。肺活检对明确ILD病因至关重要且可指导治疗。 诊断 1975年Bohan与Peter提出DM和PM诊断标准后,2003年Dalakas与Holhfeld提出修正诊断标准,与前者相比,后者在IIM各亚组中更加强调组织免疫学的病理机制。直到2010年Su-Yun J等推出ASS正式诊断标准:必须有抗ARS抗体的存在,再加上一个或多个以下的临床表现:肌炎、ILD、关节炎、技工手、雷诺现象和/或不可解释的发热。 2011 年Hervier B等提出比较严格的诊断标准,其中规定两条主要标准:(1)不明原因的ILD;(2)符合Bohan与Peter诊断的PM或DM;三条次要标准:(1)关节炎;(2)雷诺现象;(3)技工手。必须有抗ARS 抗体的存在,再加上2条主要标准或1条主要+2条次要标准即可诊断ASS。 治疗: ASS治疗除治疗肌炎外,还应强调对ILD的治疗,主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。激素能够抑制炎症、免疫反应及抑制增殖过程,对炎症为主的早期ILD有效,通常作为首选药物。但联合免疫抑制剂治疗可以达到疾病最大控制,主要包括硫唑嘌呤(AZA)、甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CYC)、等。 同时,中医中药在ASS治疗中也有着明显的优势。血液净化疗法作为新兴的治疗手段,在自身免疫性疾病的治疗中也起着至关重要的作用,尤其对于病情顽固及危重症患者有着明显优势。