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第三届国际炎性肌病会议:新型肌炎抗体受瞩目

2020/5/25 9:43:06
石家庄平安医院合作

擅长红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,类风湿,强直性脊柱炎等风湿免疫病。

第三届国际炎性肌病会议:新型肌炎抗体受瞩目   肌炎特异性自身抗体(MSAs)和肌炎相关性自身抗体(MAAs),其中MSAs与特定的临床亚型相关,对肌炎诊断及预后判断具有重要的意义。以往研究报道,仍旧有20-40%特发性炎性肌病(IIM)患者血清中的肌炎自身抗体为阴性。因此,探索发现IIM中的新型抗体仍是肌炎领域中的研究热点之一。   2019年3月27日至3月30日在德国柏林召开了第三届国际炎性肌病大会中,共有四个团队报道了新肌炎抗体的研究。   除来自瑞典肌炎研究团队的“抗FHL1抗体预后分析”,其余3例抗体均为首次报道。   日本京都大学医学院的Yuji Hosono在IIM患者血清中检测到抗DNA损伤结合蛋白1(DDB-1, DNA-damage binding protein-1)抗体,且该抗体阳性者多无明显肌肉受累。   北京协和医学院的Li Liubing则发现抗-甘氨酸-n-甲基转移酶(GNMT, glycine n-methyltransferase)抗体,该抗体可见于10.8%的IIM患者,但该抗体的临床意义还有待其后续报道。   中日友好医院团队通过蛋白微阵列筛选出IIM 中的新型抗体——抗热休克转录因子1(HSF1, heat shock factor 1)抗体,该抗体在IIM中的阳性率为10.6%,且可提示患者的疾病活动度及肿瘤的发生。有趣的是,该抗体的靶抗原HSF1在肌炎患者肌肉组织的再生肌细胞中高表达,提示其可能参与了IIM的免疫发病过程。   新型肌炎自身抗体的发现有助于完善IIM的临床血清学分型,对肌炎诊断和提示预后具有重要价值。   肌炎特异性抗体可与特定的临床亚型相关,有助于预测并发症,辅助肌炎的诊断、预后判断及选择正确的治疗策略,之前的研究中,很多抗体已经被发现总结出临床意义。 1. 肌炎抗体临床意义:   帮助IIM分型;预测IIM进程;帮助预测IIM的并发症;帮助决定IIM治疗方案。肌炎抗体谱10年生存率观察:抗SRP>抗HMGCR>抗Mi-2>抗NXP-2>抗SAE>抗TIF1-Υ>抗MDA5。 2.NXP-2抗体:   ①JDM最常见抗体;   ②年轻人与皮下钙化相关,分为有无钙质沉积,有钙质沉积的临床特点:发病年龄小;皮疹重,肌无力轻;不发生肿瘤;NXP-2水平与疾病活动无关;钙质沉积治疗困难。无钙质沉积临床特点:严重肌无力;吞咽困难;外周四肢水肿。   ③老年人与肿瘤相关。 3.SAE抗体   临床特点:东西方人群无差异性:   ①独特的皮肤病变:色素沉积样皮疹;   ②吞咽困难更频繁;   ③轻微的肌肉无力;   ④对激素+免疫抑制剂治疗反应无差异。 4. TIF1-Υ抗体临床特点:   面部顽固皮疹似醉酒样;发际线皮疹;肿瘤高度相关,该抗体阳性是发生肿瘤的危险标志;严重肌无力,严重吞咽困难。 5. Mi-2抗体:   阳性率低,易合并其他肌炎抗体;临床表现为典型的皮肌炎,肌无力,CK明显升高;1/3出现ILD,1/4合并食道受累及合并肿瘤;对免疫抑制治疗反应可。 6.抗合成酶抗体:   女性阳性率70%,平均发病年龄为50岁左右,临床症状相似,对激素+免疫抑制剂反应好,但易复发,总体预后好。但抗PL7/PL12阳性患者更易合并早期严重的ILD,且更易发生胃肠道并发症,尤其是肠梗阻。 7.抗MDA5(+)抗体   抗MDA5 抗体是皮肌炎特异性抗体,最常见于CADM 患者。抗MDA5抗体与皮肤溃烂、可触痛的手掌丘疹等皮肤表型特征显著相关,可增加口腔疼痛/溃疡、手肿、关节炎/关节痛和弥漫性脱发的风险。抗MDA5抗体对肌炎相关的快速进展型ILD 有较高的诊断价值,灵敏度为77%,特异度为86%。该抗体阳性的肌炎患者肺部疾病结局较差,且累计生存率显著低于抗体阴性者。 8. IMNM谱:   亚急性近端肌无力,下肢无力>上肢无力;持续CK明显升高(数千至数万);可合并内脏受累如ILD,但一般较轻,可合并肿瘤;常规激素、免疫抑制剂治疗效果差,易复发。 9.血清标志物-抗HMGCR和SRP抗体:   抗SRP阳性IMNM临床特征:PM阳性率21.43%,DM 0%;抗体阳性者吞咽困难发生率高;心脏严重合并症发生率低;与肺间质病变发生无显著关联;病理表现为坏死性肌炎;治疗反应不一。 抗HMGCR阳性IMNM临床特征:PM/DM患者均可出现HMGCR抗体,阳性率5%;   HMGCR抗体阳性与病理特征坏死性肌炎相关;与他汀类药物使用无明显相关。   综上所述,肌炎特异性抗体对特发性炎性肌病的诊断具有高度特异性,某些MSAs与特定的IIMs亚型和治疗效果密切相关,MSAs可作为肌炎诊断、分型和预后的标志物。随着检测方法的进步,MSAs将被用于临床,为疾病的早期发现、诊断、治疗和预后提供重要的参考意义。 整理自医学参考报风湿免疫频道、风湿界等
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