反复发烧、皮疹,竟然还可能是这个原因
发布时间:2020-04-17 16:09:33 石家庄平安医院
F女士,30岁,无明显诱因出现四肢散在片状皮疹,无明显瘙痒感,在当地诊所就诊,未明确诊断,给予中药调理治疗,病情时好时坏。后F女士又出现了发热、多关节疼痛,以双肩、双肘、双膝、双踝关节疼痛为主,体温最高达39.5℃,查感染、肿瘤、抗核抗体、类风湿因子等均正常,白细胞高、C反应蛋白高、抗链“O”257IU/L,诊断为“成人斯蒂尔病”(成人Still病)。
成人Still病(AOSD)是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病,临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹,体格检查可见肝脾淋巴结肿大,可伴有白细胞、血沉、C反应蛋白、血清铁蛋白升高等化验检查异常。
本病较少见肾损害、中枢或周围神经系统损害。少数患者科出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包压塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血、坏死性淋巴结病和嗜血细胞综合征等严重并发症。
成人Still病的典型皮疹是鲑鱼粉色,轻度瘙痒,在发热时明显。皮疹活检的组织病理学显示真皮周围淋巴细胞浸润和中性粒细胞浸润。
关节疼痛的好发部位主要是手关节(指间关节比掌指关节更容易受累)、腕关节、足关节、膝关节,其他关节也可受累。
那么如何诊断成人Still病呢?
Yamaguch标准:目前最常用的诊断标准(敏感性及特异性均较Cush标准和Fautrel标准高)
主要条件:发热≥39℃并持续1周以上;关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞≥15×10*9/L。
次要条件:咽痛;淋巴结和(或)脾增大;肝功能异常;RF和ANA阴性。
此标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病,并符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)。
成人Still病的诊断是中排除性诊断,需排除感染、肿瘤及其他风湿病方可确诊,不同患者所表现的症状和体征复杂多样极易造成误诊。
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